SCO1 Antikörper (B-9): sc-365380
- SCO1 Antikörper (B-9) ist ein Maus monoklonales IgG2b (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 178-243 lokalisiert in der Nähe des C-terminus von SCO1 aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von SCO1 aus der Spezies human per WB, IP, IF und ELISA
- Aktuell testen wir noch unsere Sekundärantikörper um das beste Bindeprotein für diesen Primärantikörper SCO1 (B-9) zu finden. Kontaktieren Sie uns bitte, wenn Sie Fragen hierzu haben sollten.
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Die Proteinhomologe SCO1 und SCO2 gehören zur Familie der SCO1/2-Proteine. SCO1 und SCO2 lokalisieren beide in die Mitochondrien und sind innermembranöse Proteine, die für die Einführung oder den Transport von Kupfer zur aktiven Site des Cytochrom c Oxidase (COX) entscheidend sind. COX ist ein wesentlicher Bestandteil der Energieproduktion, da es als das terminale Enzym in der Atmungskette fungiert. SCO1 wird hauptsächlich in hochoxidativen Phosphorylierungsgeweben wie Gehirn, Herz und Muskel exprimiert, während SCO2 ubiquitär exprimiert wird. Defekte im Gen, das für SCO1 codiert, können zu einer Cytochrom c Oxidase-Mangelerkrankung führen, einer heterogenen Erkrankung. Defekte im Gen, das für SCO2 codiert, können zu einer cardioenzephalomyopathischen Cytochrom c Oxidase-Mangelerkrankung führen, einer tödlichen infantilen Erkrankung, die durch hypertrophe Kardiomyopathie, Laktatazidose und Gliose charakterisiert ist.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SCO1 Antikörper (B-9) Literaturhinweise:
- Menschliche Mitglieder der SCO1-Genfamilie: Komplementationsanalyse in Hefe und intrazelluläre Lokalisierung. | Paret, C., et al. 1999. FEBS Lett. 447: 65-70. PMID: 10218584
- Charakterisierung der menschlichen SCO1- und COX17-Gene bei mitochondrialem Cytochrom-c-Oxidase-Mangel. | Horvath, R., et al. 2000. Biochem Biophys Res Commun. 276: 530-3. PMID: 11027508
- Menschliches SCO1 und SCO2 haben unabhängige, kooperative Funktionen bei der Abgabe von Kupfer an die Cytochrom-c-Oxidase. | Leary, SC., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 1839-48. PMID: 15229189
- Die menschlichen Sco1 und Sco2 fungieren als kupferbindende Proteine. | Horng, YC., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 34113-22. PMID: 16091356
- Die P174L-Mutation in menschlichem Sco1 beeinträchtigt die Cox17-abhängige Metallisierung stark, nicht aber die Kupferbindung. | Cobine, PA., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 12270-6. PMID: 16520371
- Untersuchungen zur Funktion von Sco1 beim Menschen und zu den pathologischen Auswirkungen der P174L-Mutante. | Banci, L., et al. 2007. Proc Natl Acad Sci U S A. 104: 15-20. PMID: 17182746
- Die menschlichen Cytochrom-c-Oxidase-Assembly-Faktoren SCO1 und SCO2 spielen eine regulierende Rolle bei der Aufrechterhaltung der zellulären Kupferhomöostase. | Leary, SC., et al. 2007. Cell Metab. 5: 9-20. PMID: 17189203
- Unerwartete vaskuläre Anreicherung von SCO1 gegenüber SCO2 in Säugetiergeweben: Implikationen für menschliche mitochondriale Erkrankungen. | Brosel, S., et al. 2010. Am J Pathol. 177: 2541-8. PMID: 20864674
- Kupferstoffwechsel bei Zelltod und Autophagie. | Xue, Q., et al. 2023. Autophagy. 19: 2175-2195. PMID: 37055935
- Identifizierung und Charakterisierung von menschlichen cDNAs, die spezifisch für BCS1, PET112, SCO1, COX15 und COX11 sind, fünf Gene, die an der Bildung und Funktion der mitochondrialen Atmungskette beteiligt sind. | Petruzzella, V., et al. 1998. Genomics. 54: 494-504. PMID: 9878253
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SCO1 Antikörper (B-9) | sc-365380 | 200 µg/ml | $316.00 |