PCCB Antikörper (F-6): sc-515740

Der PCCB-Antikörper (F-6) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der Maus, der PCCB in Proben von Mäusen, Ratten und Menschen durch Anwendungen wie Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. PCCB oder Propionyl-Coenzym-A-Carboxylase-Beta-Kette ist eine entscheidende 539 Aminosäuren lange Untereinheit des Propionyl-CoA-Carboxylase-Komplexes, der eine wichtige Rolle im Stoffwechsel von Propionyl-CoA spielt, einem wichtigen Zwischenprodukt im Aminosäurestoffwechsel und der Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren. Der PCCB (F-6)-Antikörper zielt auf ein Protein ab, das sich hauptsächlich in der mitochondrialen Matrix befindet, wo PCCB die Biotin-abhängige Carboxylierung von Propionyl-CoA zu d-Methylmalonyl-CoA katalysiert, ein wichtiger Schritt im Stoffwechselweg, der Propionyl-CoA in Succinyl-CoA umwandelt und letztendlich die Energieerzeugung und Glukosesynthese erleichtert. Die ordnungsgemäße Funktion von PCCB ist von entscheidender Bedeutung, da vererbte Mutationen im Gen, das für PCCB kodiert, zu Propionazidämie Typ II führen können, einer schweren autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch eine Reihe von Symptomen wie Neutropenie, Hypogammaglobulinämie und Entwicklungsverzögerungen gekennzeichnet ist. Der Anti-PCCB-Antikörper (F-6) ist ein unschätzbares Hilfsmittel für Forscher, die Stoffwechselstörungen und biochemische Stoffwechselwege untersuchen, an denen Propionyl-CoA beteiligt ist, und liefert Erkenntnisse über die molekularen Mechanismen, die diesen Erkrankungen zugrunde liegen.

Der bevorzugte. PCCB Antikörper ist PCCB Antikörper (E-12): sc-393929.