PCCB Antikörper (E-12): sc-393929

Der PCCB-Antikörper (E-12) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ PCCB-Antikörper (auch als PCCB-Antikörper bezeichnet), der das PCCB-Protein menschlichen Ursprungs mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der PCCB-Antikörper (E-12) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-PCCB-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Propionyl-CoA ist ein wichtiges Zwischenprodukt des Aminosäurestoffwechsels und wird auch durch die Oxidation ungerader Fettsäuren erzeugt. Die Propionyl-CoA-Carboxylase (PCC) katalysiert die biotinabhängige Carboxylierung von Propionyl-CoA zu d-Methylmalonyl-CoA. PCCB (Propionyl-Coenzym-A-Carboxylase, beta-Kette), auch bekannt als Propanoyl-CoA: Kohlendioxid-Ligase-Untereinheit beta, ist eine 539 Aminosäure-Untereinheit von PCC, die sich in der Matrix der Mitochondrien lokalisiert. Erbliche Mutationen im Gen, das PCCB codiert, führen zu Mutationen in der Nähe des Amino-Terminus, der die Biotin-Bindungsstelle des Proteins enthält. Diese Mutation führt zu Propionsäureämie Typ II (PA-2), einer autosomal rezessiven Erkrankung, die durch Neutropenie, Hypogammaglobulinämie, episodisches Erbrechen, Ketonämie und Lethargie, periodische Thrombozytopenie, Entwicklungsretardierung und allgemeine Unverträglichkeit gegenüber diätetischem Protein gekennzeichnet ist.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

PCCB Antikörper (E-12) Literaturhinweise:

1. Veränderungen im Carboxyl-Terminus der Beta-Untereinheit der menschlichen Propionyl-CoA-Carboxylase beeinflussen den Aufbau des Oligomers und die Katalyse: Expression und Charakterisierung von sieben von Patienten stammenden Mutantenformen der PCC in Escherichia coli.  |  Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
2. Propionyl-CoA- und Adenosylcobalamin-Stoffwechsel in Caenorhabditis elegans: Beweise für eine Rolle der Methylmalonyl-CoA-Epimerase im Intermediärstoffwechsel.  |  Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
3. Neue Spleißmutationen bei Propionsäureanämie.  |  Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
4. Isolierung von cDNA-Klonen, die für die Alpha- und Beta-Ketten der menschlichen Propionyl-CoA-Carboxylase kodieren: chromosomale Zuordnungen und DNA-Polymorphismen im Zusammenhang mit den Genen PCCA und PCCB.  |  Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
5. Korrektur des Stoffwechseldefekts in Fibroblasten mit Propionsäureanämie durch Mikroinjektion eines cDNA- oder RNA-Transkripts in voller Länge, das für die Beta-Untereinheit der Propionyl-CoA-Carboxylase kodiert.  |  Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
6. Der molekulare Defekt bei Propionsäureanämie: Exon-Skipping, verursacht durch eine 8-bp-Deletion aus einem Intron im PCCB-Allel.  |  Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
7. Drei unabhängige Mutationen in demselben Exon des PCCB-Gens: Unterschiede zwischen kaukasischer und japanischer Propionakidämie.  |  Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
8. Humanes Propionyl-CoA-Carboxylase-Beta-Untereinheit-Gen: Exon-Intron-Definition und Mutationsspektrum bei spanischen und lateinamerikanischen Patienten mit Propionsäureanämie.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-PCCB Antikörper (E-12) hat 2 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-PCCB Antikörper (E-12) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

PCCB Antikörper (E-12) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: PCCB

Klon: E-12

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 240-539

Ziel-Epitop: PCCB

Epitope Spezies: human

Reaktivität: PCCB

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 2 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für PCCB Antikörper (E-12): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin