PCCB Antikörper (E-7): sc-515741

PCCB-Antikörper (E-7) ist ein monoklonaler IgG2b-Antikörper der Maus, der PCCB in Proben von Mäusen, Ratten und Menschen durch Anwendungen wie Western Blot (WB), Immunopräzipitation (IP), Immunfluoreszenz (IF) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. PCCB oder Propionyl-Coenzym-A-Carboxylase-Beta-Kette ist eine entscheidende 539 Aminosäuren lange Untereinheit des Propionyl-CoA-Carboxylase-Komplexes, der eine wichtige Rolle im Stoffwechsel von Propionyl-CoA spielt, einem wichtigen Zwischenprodukt im Aminosäurestoffwechsel und der Oxidation von ungeradzahligen Fettsäuren. PCCB befindet sich hauptsächlich in der mitochondrialen Matrix, wo PCCB die Biotin-abhängige Carboxylierung von Propionyl-CoA zu d-Methylmalonyl-CoA katalysiert, ein wichtiger Schritt im Stoffwechselweg, der Propionyl-CoA in Succinyl-CoA umwandelt und so letztlich den Fettsäurestoffwechsel mit dem Zitronensäurezyklus verbindet. Die ordnungsgemäße Funktion von PCCB ist für die Aufrechterhaltung der metabolischen Homöostase unerlässlich, und vererbte Mutationen im PCCB-Gen können zu Propionazidämie Typ II führen, einer schweren autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch eine Reihe von Symptomen wie Neutropenie, Hypogammaglobulinämie und Entwicklungsverzögerungen gekennzeichnet ist. Der anti-PCCB-Antikörper (E-7) ist ein unschätzbares Hilfsmittel für Forscher, die Stoffwechselstörungen und die biochemischen Stoffwechselwege, an denen Propionyl-CoA beteiligt ist, untersuchen und Einblicke in die molekularen Mechanismen gewinnen, die diesen Erkrankungen zugrunde liegen.

Der bevorzugte. PCCB Antikörper ist PCCB Antikörper (E-12): sc-393929.