HEXA Antikörper (E-2): sc-376735
- HEXA Antikörper (E-2) ist ein Maus monoklonales IgG2a λ, verwendet in 1 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, angeboten zu 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 377-416 lokalisiert innerhalb einer internen Region von HEXA aus der Spezies human
- Anti-HEXA Antikörper (E-2) ist empfohlen für die Detektion von HEXA aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-HEXA Antikörper (E-2) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom HEXA (E-2): sc-376735 zu erhalten.
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP und m-IgGλ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für HEXA Antikörper (E-2) für WB-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit HEXA Antikörper (E-2) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Der HEXA-Antikörper (E-2) ist ein monoklonaler Maus IgG2a λ HEXA-Antikörper, der HEXA von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der HEXA-Antikörper (E-2) ist als nicht-konjugierte Form des Anti-HEXA-Antikörpers sowie in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Hexosaminidase A (HEXA), auch als Beta-Hexosaminidase A bezeichnet, ist ein Trimer, der aus einer α-Kette, einer β-A-Kette und einer β-B-Kette besteht und in den Lysosomen von Zellen gefunden wird. HEXA, zusammen mit dem Co-Faktor CM2-Aktivatorprotein, katalysiert die Degradation von GM2-Gangliosid und anderen Molekülen mit terminalen N-Acetyl-Hexosaminen im Gehirn und anderen Geweben. Eine Mutation in der α-Untereinheit der Hexosaminidase ist die Ursache der Tay-Sachs-Krankheit (TSD), auch bekannt als GM2-Gangliosidose Typ I. TSD ist eine tödliche autosomal rezessive lysosomale Speicherkrankheit des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch eine unzureichende Aktivität des HEXA-Enzyms verursacht wird, was zu einer Fehlfunktion bei der Verarbeitung von GM2-Gangliosiden führt. Die Ansammlung von GM2-Gangliosid in Abwesenheit von HEXA-Aktivität führt zu einer progressiven Zerstörung des ZNS.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
HEXA Antikörper (E-2) Literaturhinweise:
- Aufspaltung innerhalb einer Familie von zwei mutierten Allelen für Hexosaminidase A. | Kelly, TE., et al. 1976. Clin Genet. 9: 540-3. PMID: 1269177
- Hexosaminidase A-Mangel ist eine seltene Ursache für ein Syndrom, das der amyotrophen Lateralsklerose ähnelt. | Drory, VE., et al. 2003. Muscle Nerve. 28: 109-12. PMID: 12811781
- Produktion von menschlicher β-Hexosaminidase A mit stark phosphorylierten N-Glykanen durch Überexpression des MNN4-Gens von Ogataea minuta. | Akeboshi, H., et al. 2009. Glycobiology. 19: 1002-9. PMID: 19506294
- Mutationen der Tay-Sachs-Krankheit in HEXA zielen auf die α-Kette der Hexosaminidase A ab, um den Abbau im endoplasmatischen Retikulum zu bewirken. | Dersh, D., et al. 2016. Mol Biol Cell. 27: 3813-3827. PMID: 27682588
- Progranulin assoziiert mit Hexosaminidase A und verbessert die GM2-Gangliosid-Akkumulation und lysosomale Speicherung bei der Tay-Sachs-Krankheit. | Chen, Y., et al. 2018. J Mol Med (Berl). 96: 1359-1373. PMID: 30341570
- Funktionalität einer bicistronischen Konstruktion, die HEXA- und HEXB-Gene enthält, die für β-Hexosaminidase A kodieren, für die zellvermittelte Therapie von GM2-Gangliosidosen. | Shaimardanova, AA., et al. 2022. Neural Regen Res. 17: 122-129. PMID: 34100447
- Hexosaminidase A (HEXA) reguliert den hepatischen Sphingolipid- und Lipoproteinstoffwechsel bei Mäusen. | Montgomery, MK., et al. 2021. FASEB J. 35: e22046. PMID: 34800307
- Erhöhung der β-Hexosaminidase A-Aktivität durch genetisch veränderte mesenchymale Stammzellen. | Shaimardanova, AA., et al. 2024. Neural Regen Res. 19: 212-219. PMID: 37488869
- Intravenöse Injektion von gereinigter Hexosaminidase A bei einem Patienten mit Tay-Sachs-Syndrom. | Johnson, WG., et al. 1973. Birth Defects Orig Artic Ser. 9: 120-4. PMID: 4611523
- Gutartige HEXA-Mutationen, C739T(R247W) und C745T(R249W), verursachen einen Pseudodefekt der Beta-Hexosaminidase A, indem sie die Proteinmengen der Alpha-Untereinheit reduzieren. | Cao, Z., et al. 1997. J Biol Chem. 272: 14975-82. PMID: 9169471
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
HEXA Antikörper (E-2) | sc-376735 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgGλ BP-HRP Bundle | sc-523071 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXA (E-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) AC | sc-376735 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) HRP | sc-376735 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) FITC | sc-376735 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) PE | sc-376735 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 488 | sc-376735 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 546 | sc-376735 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 594 | sc-376735 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 647 | sc-376735 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 680 | sc-376735 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
HEXA Antikörper (E-2) Alexa Fluor® 790 | sc-376735 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |