HEXA Antikörper (D-2): sc-376777

Der HEXA-Antikörper (D-2) ist ein monoklonaler Maus IgG2b κ HEXA-Antikörper (auch als HEXA-Antikörper bezeichnet), der das HEXA-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der HEXA-Antikörper (D-2) ist sowohl in Form des nicht konjugierten Anti-HEXA-Antikörpers als auch in mehreren konjugierten Formen des Anti-HEXA-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Hexosaminidase A (HEXA), auch als Beta-Hexosaminidase A bezeichnet, ist ein Trimer, der aus einer α-Kette, einer β-A-Kette und einer β-B-Kette besteht und in den Lysosomen von Zellen gefunden wird. HEXA, zusammen mit dem Co-Faktor CM2-Aktivatorprotein, katalysiert die Degradation von GM2-Gangliosid und anderen Molekülen mit terminalen N-Acetyl-Hexosaminen im Gehirn und anderen Geweben. Eine Mutation in der α-Untereinheit der Hexosaminidase ist die Ursache der Tay-Sachs-Krankheit (TSD), auch bekannt als GM2-Gangliosidose Typ I. TSD ist eine tödliche autosomal rezessive lysosomale Speicherkrankheit des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch eine unzureichende Aktivität des HEXA-Enzyms verursacht wird, was zu einer Fehlfunktion bei der Verarbeitung von GM2-Gangliosiden führt. Die Ansammlung von GM2-Gangliosid in Abwesenheit von HEXA-Aktivität führt zu einer progressiven Zerstörung des ZNS.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

HEXA Antikörper (D-2) Literaturhinweise:

1. Molekulare Grundlagen des Hexosaminidase-A-Mangels und -Pseudomangels bei den Berks County Pennsylvania Dutch.  |  Mules, EH., et al. 1992. Hum Mutat. 1: 298-302. PMID: 1301937
2. Pathogene Bedeutung der alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Aktivität im Hämagglutinin des Influenzavirus.  |  Yamamoto, N. and Urade, M. 2005. Microbes Infect. 7: 674-81. PMID: 15848273
3. N-Acetyl-beta-D-Hexosaminidase aus Trichomonas vaginalis: Substratspezifität und Aktivität von Inhibitoren.  |  Sanon, A., et al. 2005. Biomed Pharmacother. 59: 245-8. PMID: 15890491
4. Beta-Hexosaminidase-Isoenzymprofile in Serum, Plasma, Thrombozyten und mononukleären, polymorphkernigen und unfraktionierten Gesamtleukozyten.  |  Casal, JA., et al. 2005. Clin Biochem. 38: 938-42. PMID: 16024010
5. Sequenz der DNA, die die Exons des HEXA-Gens flankiert, und Identifizierung von Mutationen bei der Tay-Sachs-Krankheit.  |  Triggs-Raine, BL., et al. 1991. Am J Hum Genet. 49: 1041-54. PMID: 1833974
6. Mäuse mit doppeltem Mangel an lysosomaler Hexosaminidase A und Neuraminidase 4 zeigen epileptische Anfälle und schnellen neuronalen Verlust.  |  Seyrantepe, V., et al. 2010. PLoS Genet. 6: e1001118. PMID: 20862357
7. Hexosaminidase-A und Hexosaminidase-B: Studien zur Tay-Sachs- und Sandhoff-Krankheit.  |  Srivastava, SK. and Beutler, E. 1973. Nature. 241: 463. PMID: 4122341
8. Identifizierung einer möglichen Untereinheit von Hexosaminidase A und B.  |  Robinson, D., et al. 1973. Nature. 243: 415-6. PMID: 4743635
9. Charakterisierung der heteropolymeren Hexosaminidase A in menschlichen X-Maus-Hybridzellen.  |  Chern, J., et al. 1976. Proc Natl Acad Sci U S A. 73: 3637-40. PMID: 62363
10. Mangel des Hexosaminidase-A-Aktivatorproteins in einem Fall von GM2-Gangliosidose; Variante AB.  |  Hechtman, P., et al. 1982. Pediatr Res. 16: 217-22. PMID: 6801612
11. Charakterisierung ungewöhnlicher menschlicher Mutanten mit Hexosaminidase-A-Mangel (HEX A).  |  O'Brien, JS., et al. 1978. Am J Hum Genet. 30: 602-8. PMID: 747188
12. Die gezielte Unterbrechung des Hexa-Gens führt zu Mäusen mit biochemischen und pathologischen Merkmalen der Tay-Sachs-Krankheit.  |  Yamanaka, S., et al. 1994. Proc Natl Acad Sci U S A. 91: 9975-9. PMID: 7937929

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-HEXA Antikörper (D-2) hat 3 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-HEXA Antikörper (D-2) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

HEXA Antikörper (D-2) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: HEXA

Klon: D-2

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2b kappa light chain

Aminosäuren: 377-416

Ziel-Epitop: HEXA

Epitope Spezies: human

Reaktivität: HEXA

Speziesreaktivität: mouse, rat, human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Gebinde: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 3 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für HEXA Antikörper (D-2): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin

Der bevorzugte. HEXA Antikörper ist HEXA Antikörper (E-2): sc-376735.