AASS Antikörper (D-8): sc-374322
- AASS Antikörper (D-8) ist ein Maus monoklonales IgG2a (kappa light chain) in einer Menge von 200 µg/ml
- gezogen gegen die Aminosäuresequenz 627-926 lokalisiert am C-terminus von AASS aus der Spezies human
- Empfohlen für die Detektion von AASS aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP ist das empfohlene Detektionsreagenz für AASS Antikörper (D-8) für WB and IHC(P) Experimente. Dieses Reagenz wird nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit AASS Antikörper (D-8) (Bestellinformation unten stehend).
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Alpha-Aminoadipinsäure-Semialdehyd-Synthase (AASS), auch als Lysin-Ketoglutarat-Reduktase (LKR) oder Saccharopin-Dehydrogenase (SDH) bezeichnet, ist ein 926 Aminosäure-Protein, das als Homodimer in den Mitochondrien vorliegt. AASS fungiert als bifunktionelle Enzym, welches die Lysin-Alpha-Ketoglutarat-Reduktase (LKR) und Saccharopin-Dehydrogenase-Aktivitäten enthält und die ersten beiden Schritte in der Lysin-Degradation katalysiert. Es wird weitläufig exprimiert, mit höchster Expression in der Leber, und die Transkription des AASS-Gens wird bei Hunger induziert. Mutationen im Gen, das AASS codiert, resultieren in verschiedenen Formen der familiären Hyperlysinämie (FH), autosomal rezessive Störungen, die durch Hyperlysinämie, Lysinurie und variable Saccharopinurie charakterisiert sind. Allerdings wurden keine schädlichen mentalen oder physischen Effekte bei Patienten mit Hyperlysinämie gefunden.
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
AASS Antikörper (D-8) | sc-374322 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AASS (D-8): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540436 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |