BFZB Aktivatoren

Gängige BFZB Activators sind unter underem Coenzyme Q10 CAS 303-98-0, Resveratrol CAS 501-36-0, Metformin CAS 657-24-9, Bezafibrate CAS 41859-67-0 und AICAR CAS 2627-69-2.

Ubichinol-Cytochrom-C-Reduktase-Komplex-Assembly-Faktor 1, oft abgekürzt als UQCC1, ist ein wesentliches Protein, das an der mitochondrialen Atmungskette beteiligt ist, insbesondere im Zusammenhang mit dem Aufbau von Komplex III. Komplex III, auch bekannt als Cytochrom-bc1-Komplex oder Ubiquinol-Cytochrom-c-Oxidoreduktase, ist eine entscheidende Komponente der mitochondrialen Elektronentransportkette, die den elektrochemischen Gradienten zur Erzeugung von ATP, der Energiewährung der Zelle, erzeugt.

UQCC1 ist an den frühen Phasen des Komplex-III-Aufbaus beteiligt, wo es eine zentrale Rolle bei der Stabilisierung von Vorkomplexen spielt, die der Bildung des voll funktionsfähigen Komplexes III vorausgehen. Der genaue Mechanismus, durch den UQCC1 den Zusammenbau erleichtert, ist noch nicht vollständig geklärt, aber es ist bekannt, dass es mit anderen Zusammenbaufaktoren und Kernkomponenten des Komplexes interagiert, was auf eine direkte Rolle bei der ordnungsgemäßen Integration dieser Untereinheiten in den entstehenden Komplex hindeutet.Mutationen oder Mängel in UQCC1 können zu Störungen im Zusammenhang mit der mitochondrialen Funktion führen, da der ordnungsgemäße Zusammenbau und die Funktion von Komplex III für die oxidative Phosphorylierung von entscheidender Bedeutung sind. Die Manifestationen solcher Defizite sind typischerweise multisystemisch und spiegeln die kritische Rolle der Mitochondrien in verschiedenen Geweben wider. Diese Phänotypen unterstreichen die Bedeutung von UQCC1 für die Aufrechterhaltung der Integrität der mitochondrialen Atmung.