内切-β-N-乙酰葡糖苷酶(ENGase)是一种在加工 N-连接糖蛋白过程中发挥重要作用的酶,N-连接糖蛋白是通过连接碳水化合物分子而修饰的蛋白质。这种翻译后修饰对蛋白质的折叠、稳定性和功能至关重要。ENGase 能特异性地裂解 N-聚糖壳寡糖核心中的两个 GlcNAc 残基,释放出完整的聚糖和仅剩一个 GlcNAc 残基的蛋白质。这种独特的裂解活性使 ENGase 有别于其他糖苷酶。
人类有两种ENG 酶:细胞质ENG 酶和糖苷水解酶家族 18 ENG 酶。前者通过一种称为 ER 相关降解(ERAD)的过程参与降解折叠错误的糖蛋白。编码 ENGase 的基因突变与多种疾病有关。例如,编码胞浆ENGase的基因突变与一种遗传性包涵体肌病有关,这是一种常染色体隐性遗传的肌肉疾病,其特征是肌肉无力和萎缩。
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