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PCCB抗体(E-7)是一种小鼠单克隆IgG2b抗体,可通过蛋白质印迹(WB)、免疫沉淀(IP)、免疫荧光(IF)和酶联免疫吸附测定(ELISA)等方法检测小鼠、大鼠和人类样本中的PCCB。PCCB,即丙酰辅酶A羧化酶β链,是丙酰辅酶A羧化酶复合物中一个关键的539个氨基酸亚基,在丙酰辅酶A代谢中起着至关重要的作用,而丙酰辅酶A是氨基酸代谢和奇数脂肪酸氧化的重要中间产物。PCCB主要位于线粒体基质中,PCCB催化生物素依赖性羧化丙酰辅酶A,使其转化为d-甲基丙二酰辅酶A,这是将丙酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A的代谢途径中的关键步骤,最终将脂肪酸代谢与柠檬酸循环联系起来。PCCB的正常运作对于维持代谢平衡至关重要,PCCB基因的遗传突变可导致II型丙酸血症,这是一种严重的常染色体隐性遗传疾病,其症状包括中性粒细胞减少症、低丙种球蛋白血症和发育迟缓。抗PCCB抗体(E-7)是研究人员研究代谢紊乱和丙酰辅酶A相关生化途径的宝贵工具,有助于深入了解这些疾病的分子机制。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PCCB 抗体 (E-7) | sc-515741 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-7): m-IgG2b BP-HRP 套装 | sc-548635 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |