PCCA 抗体 (D-5): sc-374341. 福尔马林固定, 石蜡包埋的人肾上腺组织的免疫过氧化物酶染色, 显示腺细胞的胞浆染色.
PCCA 抗体 (D-5): sc-374341
- PCCA 抗体 D-5 是小鼠单克隆 IgG1 κ，PCCA抗体, 在1篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的PCCA的内部区域内的氨基酸195-231之间
- PCCA 抗体 (D-5) 推荐用于 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 PCCA
- 抗PCCA抗体（D-5）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取PCCA (D-5): sc-374341的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP 和 m-IgG1 BP-HRP 是 PCCA 抗体 (D-5) 在 WB and IHC(P) 应用中的首选二抗检测试剂。这些试剂现与PCCA 抗体 (D-5) 组合成套装提供。 (请参阅下面的订购信息)。
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描述
基因信息
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
PCCA抗体（D-5）是一种IgG1κ小鼠单克隆PCCA抗体（也称为PCCA抗体），可通过WB、IP、IF、IHC(P)和ELISA检测小鼠、大鼠和人类来源的PCCA蛋白。PCCA抗体（D-5）既可作为非偶联的抗PCCA抗体形式，也可作为多种偶联形式的抗PCCA抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®偶联物。PCCA（丙酰辅酶A羧化酶，α多肽）是一种定位于线粒体基质的703个氨基酸的蛋白质。PCCA是一种线粒体生物素依赖性酶，参与支链氨基酸、奇数链脂肪酸和其他代谢物的分解代谢。PCCA负责ATP水解后羧基生物素的生成，并含有C末端生物素结合域和生物素羧化酶域。编码PCCA的基因的遗传突变导致蛋白质缺乏，从而导致丙酸血症（PA），这是一种常染色体隐性遗传性先天缺陷，涉及甲硫氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和缬氨酸、奇数链长脂肪酸和胆固醇的代谢。由于选择性剪接事件，存在两种同工型。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
PCCA 抗体 (D-5) 参考文献:
- 导致丙酸血症的 PCCA 和 PCCB 基因突变概述。 | Ugarte, M., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 275-82. PMID: 10502773
- 导致丙酸血症的 PCCA 突变的功能特征。 | Clavero, S., et al. 2002. Biochim Biophys Acta. 1588: 119-25. PMID: 12385775
- 韩国丙酸血症患者 PCCB 基因的分子分析。 | Kim, SN., et al. 2002. Mol Genet Metab. 77: 209-16. PMID: 12409268
- 日本丙酸血症患者的 PCCA 和 PCCB 基因突变谱。 | Yang, X., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81: 335-42. PMID: 15059621
- 丙酸血症：变异等全基因的最新突变及功能和结构影响。 | Desviat, LR., et al. 2004. Mol Genet Metab. 83: 28-37. PMID: 15464417
- 丙酸血症的新剪接突变。 | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- 高频率出现导致丙酸血症的 PCCA 基因大基因组缺失。 | Desviat, LR., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 171-6. PMID: 19157943
- 大肠杆菌中表达的人丙酰-CoA 羧化酶野生型和突变型亚基的伴侣蛋白介导的组装。 | Kelson, TL., et al. 1996. Hum Mol Genet. 5: 331-7. PMID: 8852656
- 在丙酸血症患者中，PCCA 基因的三个新剪接突变导致了相同的外显子跳越。 | Richard, E., et al. 1997. Hum Genet. 101: 93-6. PMID: 9385377
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
PCCA 抗体 (D-5) | sc-374341 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-527452 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCA (D-5): m-IgG1 BP-HRP 套装 | sc-532825 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) AC | sc-374341 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) HRP | sc-374341 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) FITC | sc-374341 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) PE | sc-374341 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374341 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374341 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374341 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374341 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374341 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA 抗体 (D-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374341 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCA (D-5) 中和勝肽 | sc-374341 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |