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3-甲基巴豆酰辅酶A:羧化酶(MCC)是一种在支链氨基酸亮氨酸分解过程中起关键作用的酶。甲基巴豆酰辅酶A羧化酶α链(MCCA,也被称为3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶1)位于线粒体基质中。MCCA作为异源二聚体发挥作用,并催化3-甲基巴豆酰辅酶A的羧化反应,以形成3-甲基戊二酰辅酶A。MCCA含有一个生物素辅因子。编码由725个氨基酸组成的MCCA蛋白的基因位于3号染色体的3q26-q28区域,包含19个外显子。该基因的缺陷与3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症(MCGI)相关,这是一种以肌张力减退和萎缩为特征的常染色体隐性遗传病。人类的MCC缺乏症也是隐性遗传的,其特点是3-甲基巴豆酰辅酶A的累积。患者的症状差异很大,从完全无症状到婴儿期的代谢性酸中毒和死亡不等。
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产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MCCA 抗体 (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11) 中和勝肽 | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |