MCCA 抗体 (B-7): sc-365754. Hep G2 (A) 和 A-431 (B) 全细胞裂解液中 MCCA 表达的 Western 印迹分析.
MCCA 抗体 (B-7): sc-365754
- MCCA 抗体 B-7 是小鼠单克隆 IgG2a κ，MCCA抗体, 在2篇文献中引用，规格为200 µg/ml
- 免疫原氨基酸序列436-725位于human物种的MCCA的C-terminus
- MCCA 抗体 (B-7) 推荐用于 WB, IP, IF 和 ELISA，检测mouse, rat 和human 来源的 MCCA
- 抗MCCA抗体（B-7）可与琼脂糖结合用于IP；与HRP结合用于WB、IHC(P)和ELISA；与藻红蛋白或FITC结合用于IF、IHC(P)和FCM
- 还可偶联Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 和 Alexa Fluor® 647，用于WB (RGB), IF, IHC(P) 和 FCM, 以及用于RGB荧光成像系统，例如iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和其他类似的系统
- 还可偶联Alexa Fluor® 680 和 Alexa Fluor® 790， 用于WB (NIR), IF 和 FCM; 以及用于近红外（NIR）检测系统，如LI-COR®/Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure和类似系统
- 关于如何获取MCCA (B-7): sc-365754的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG Fc BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是MCCA Antibody (B-7) 适用于 WB 应用。 的首选辅助检测试剂，这些试剂现与MCCA Antibody (B-7) 打包提供（请参阅下面的订购信息）。
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描述
基因信息
蛋白序列
说明书与实验方案
研究信息
関連項目
MCCA抗体（B-7）是一种IgG2a κ小鼠单克隆MCCA抗体（也称为MCCA抗体），可通过WB、IP、IF和ELISA检测小鼠、大鼠和人类的MCCA蛋白。MCCA抗体（B-7）既可作为非共轭抗MCCA抗体形式，也可作为多种共轭形式的抗MCCA抗体，包括琼脂糖、HRP、PE、FITC和多种Alexa Fluor®共轭物。3-甲基巴豆酰辅酶A：羧化酶（MCC）是一种在支链氨基酸亮氨酸分解过程中起关键作用的酶。甲基巴豆酰辅酶A羧化酶α链（MCCA），也称为3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶1，位于线粒体基质中。MCCA作为异二聚体发挥作用，并催化3-甲基巴豆酰辅酶A的羧化以形成3-甲基戊二酰辅酶A。MCCA具有生物素辅因子。编码725个氨基酸的MCCA蛋白的基因位于3号染色体q26-q28，由19个外显子组成。该基因的缺陷与3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症（MCGI）有关，这是一种常染色体隐性遗传病，以肌张力低下和萎缩为特征。人类MCC缺乏症也是隐性遗传的，其特点是3-甲基巴豆酰辅酶A的积累。症状可能高度多变，从完全无症状到婴儿期代谢性酸中毒和死亡不等。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
MCCA 抗体 (B-7) 参考文献:
- 3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症（一种亮氨酸分解障碍）的分子基础。 | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- 人类 3-甲基巴豆酰-CoA 羧化酶缺乏症的分子基础。 | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- 人类 MCCA 和 MCCB 基因的克隆及其突变揭示了 3-甲基巴豆酰-CoA：羧化酶缺乏症的分子原因。 | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- 3-甲基巴豆酰-CoA 羧化酶缺乏症的真菌代谢模型。 | Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
- 孤立的 3-甲基巴豆酰-CoA羧化酶缺乏症：等位基因特异性显性负效应和对生物素疗法反应性的证据。 | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- 生物素缺乏会降低人体血液白细胞中潜在生物素转运体 SLC19A3 的表达。 | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- 体内蛋白质生物素化，用于鉴定可从血管获得的器官特异性抗原。 | Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
- 3T3-L1 细胞中多种含生物素的蛋白质。 | Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
- 孤立的生物素抗性 3-甲基巴豆酰辅酶羧化酶缺乏症伴有危及生命的低血糖症。 | Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MCCA 抗体 (B-7) | sc-365754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-529457 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522354 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) AC | sc-365754 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) HRP | sc-365754 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) FITC | sc-365754 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) PE | sc-365754 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365754 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365754 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365754 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365754 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365754 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365754 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |