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3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶(MCC)是一种在分解支链氨基酸亮氨酸过程中起关键作用的酶。甲基巴豆酰辅酶A羧化酶α链(MCCA),也被称为3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶1,它位于线粒体基质中。MCCA作为异二聚体发挥作用,并催化3-甲基巴豆酰辅酶A的羧化以形成3-甲基戊二酰辅酶A。MCCA具有生物素辅因子。编码725个氨基酸的MCCA蛋白的基因位于3号染色体q26-q28区域,由19个外显子组成。该基因的缺陷与3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症(MCGI)有关,这是一种常染色体隐性遗传病,其特征是肌张力减退和萎缩。人类MCC缺乏症也是隐性遗传的,其特点是3-甲基巴豆酰辅酶A的积累。症状可能高度多变,从完全无症状到婴儿期出现代谢性酸中毒和死亡不等。
订购信息
产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
MCCA 抗体 (A-4) | sc-271427 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG Fc BP-HRP 套装 | sc-537633 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-534958 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG2a BP-HRP 套装 | sc-548072 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |