HMGCL 抗体 (63Z): sc-100548. Western 印迹分析 A-431 全细胞裂解液中 HMGCL 的表达.
HMGCL抗体（63Z）是一种IgG2a κ小鼠单克隆HMGCL抗体，可通过WB、IP和ELISA检测人源HMGCL蛋白。HMGCL抗体（63Z）可作为非偶联的抗HMGCL抗体使用。HMGCL（3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A（CoA）裂解酶），也称为HMG-CoA裂解酶或HL，是一种线粒体基质蛋白，属于HMG-CoA裂解酶蛋白家族。HMGCL在肝脏、淋巴母细胞和成纤维细胞中表达，以同源二聚体形式存在，参与亮氨酸分解代谢和生酮作用，即在禁食期间，肝脏合成酮体为心脏、大脑和肾脏提供主要能源。更具体地说，HMGCL催化这些过程的最后一步，即将3-羟基-3-甲基戊二酸单酰CoA裂解为乙酰乙酸和乙酰CoA。编码HMGCL的基因发生突变可导致HMG-CoA裂解酶缺乏症（也称为HL缺乏症或羟甲基戊二酸尿症），这是一种代谢性疾病，如果不进行治疗，会导致低血糖和昏迷。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
Alexa Fluor® 是Molecular Probes Inc., OR., USA的商标
LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
HMGCL 抗体 (63Z) 参考文献:
- 一名意大利患者的 3-羟基-3-甲基戊二酸尿症是由 HMGCL 基因中的一种新的无义突变引起的。 | Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
- E37X 是葡萄牙 3-羟基-3-甲基戊二酸辅酶缺乏症患者中常见的 HMGCL 突变。 | Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
- 长期高脂饮食诱发肥胖小鼠模型的肝脏基因表达谱。 | Kim, S., et al. 2004. Gene. 340: 99-109. PMID: 15556298
- 基于 LCGreen I 的实时 PCR 检测法，用于检测常见的 ASL 和 HMGCL 变体。 | Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
- 沙特人口中 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶缺乏症的基因突变。 | Al-Sayed, M., et al. 2006. BMC Med Genet. 7: 86. PMID: 17173698
- 操纵甲状腺状态和/或注射 GH 会改变幼鸡的肝脏基因表达。 | Wang, X., et al. 2007. Cytogenet Genome Res. 117: 174-88. PMID: 17675858
- HMG-CoA 裂解酶缺乏症的分子遗传学。 | Pié, J., et al. 2007. Mol Genet Metab. 92: 198-209. PMID: 17692550
- 3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶 A 裂解酶（HL）：小鼠肝脏 HL cDNA 的克隆和特性以及人类和小鼠 HL 基因的亚染色体图谱。 | Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
- 3-Hydroxy-3-methylglutaryl CoA lyase (HL)：小鼠和人类 HL 基因 (HMGCL) 克隆以及在两名无血缘关系的 HL 基因缺陷患者中检测到大基因缺失。 | Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
HMGCL 抗体 (63Z) | sc-100548 | 100 µg/ml | $333.00 |