Barttin 抗体 (A-1): sc-271867. 福尔马林固定, 石蜡包埋的人肾组织的免疫过氧化物酶染色, 显示肾小管细胞膜染色.
Barttin 抗体 (A-1): sc-271867
- Barttin 抗体 A-1 是小鼠单克隆 IgG3 (kappa轻链)，Barttin抗体，规格为200 µg/ml
- 特异性抗原位于human物种的Barttin的N-terminus附近的氨基酸89-117之间
- 推荐用于 mouse, rat 和 human 来源的Barttin isoforms 1 and 2 WB, IP, IF, IHC(P) 和 ELISA检测
- 关于如何获取Barttin (A-1): sc-271867的免费10 µg小样，联系我们技术服务部门 (或者您当地的代理商)了解详情。
- m-IgG3 BP-HRP和m-IgGκ BP-HRP是Barttin抗体（A-1）在WB and IHC(P)应用中的首选二次检测试剂。这些试剂现在与Barttin 抗体（A-1）捆绑销售（见下文订购信息）。
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Barttin抗体（A-1）是一种IgG3 κ小鼠单克隆Barttin抗体（也称为Barttin抗体），可通过WB、IP、IF、IHC（P）和ELISA检测小鼠、大鼠和人类的Barttin蛋白。Barttin抗体（A-1）可作为非共轭的抗Barttin抗体。BSND基因编码Barttin，这是一种由两个假定的跨膜α螺旋组成的蛋白质。在肾脏的Henle环的细肢和粗升肢以及内耳的暗细胞中可以检测到Barttin的表达。BSND基因突变导致Bartter综合征，这是一种以低钾血症、代谢性碱中毒和正常至低血压为特征的遗传性疾病，并伴有感音神经性耳聋、由于耳蜗感音神经或耳蜗神经损伤导致的不可逆性听力损失。Barttin作为CLCKNA和CLCKNB氯离子通道的重要β亚基，与其在肾小管基底外侧膜和内耳钾分泌上皮中共定位。CLCKNB或Barttin中的任一突变都会损害通过异聚体通道的电流，而通过突变Barttin上的脯氨酸-酪氨酸（PY）基序可以进一步刺激该电流。由氯离子通道和Barttin形成的异聚体对于肾脏盐再吸收和内耳钾再循环至关重要。
仅限研究使用。不适用于诊断和治疗用途。
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LI-COR®和 Odyssey® 是LI-COR Biosciences的注册商标
Barttin 抗体 (A-1) 参考文献:
- Barttin 是一种 Cl- 通道 beta 亚基，对肾脏 Cl- 重吸收和内耳 K+分泌至关重要。 | Estévez, R., et al. 2001. Nature. 414: 558-61. PMID: 11734858
- 非典型巴特综合征伴感音神经性耳聋，ClC-Ka 和 ClC-Kb 氯离子通道的 beta 亚基 barttin 发生 G47R 突变。 | Miyamura, N., et al. 2003. J Clin Endocrinol Metab. 88: 781-6. PMID: 12574213
- 呋塞米对大鼠肾小球细升支氯离子通道 CLC-K1 和巴汀 mRNA 的平行下调作用 | Wolf, K., et al. 2003. Pflugers Arch. 446: 665-71. PMID: 12759757
- 通过使用 2-(对氯苯氧基)丙酸衍生物和其他结构不相关的氯离子通道阻断剂，研究与巴汀共同表达的肾 CLC-K1 氯离子通道的药理学特性。 | Liantonio, A., et al. 2004. J Am Soc Nephrol. 15: 13-20. PMID: 14694153
- 泛素连接酶Nedd4-2以及依赖血清和糖皮质激素的激酶对CLC-Ka/barttin的调控。 | Embark, HM., et al. 2004. Kidney Int. 66: 1918-25. PMID: 15496163
- 肾小管转运和高血压病的遗传基础。 | Lang, F., et al. 2005. Clin Exp Nephrol. 9: 91-9. PMID: 15980941
- 巴特尔综合征, 吉特尔曼综合征和登特氏病是如何让人们深入了解三种肾氯离子通道的功能的：ClC-Ka/b 和 ClC-5。 | Briet, M., et al. 2006. Nephron Physiol. 103: p7-13. PMID: 16352917
- 巴丁通过调节门控激活ClC-K通道功能。 | Fischer, M., et al. 2010. J Am Soc Nephrol. 21: 1281-9. PMID: 20538786
- 色氨酸扫描突变鉴定不同巴丁功能的分子决定因素。 | Wojciechowski, D., et al. 2015. J Biol Chem. 290: 18732-43. PMID: 26063802
- 巴丁调节人类Cl-/H+反转运蛋白ClC-5的亚细胞定位和翻译后修饰。 | Wojciechowski, D., et al. 2018. Front Physiol. 9: 1490. PMID: 30405442
- DHHC7 介导的附属蛋白巴汀的棕榈酰化对 ClC-K 氯离子通道的功能起着关键性的调节作用。 | Gorinski, N., et al. 2020. J Biol Chem. 295: 5970-5983. PMID: 32184353
- 内吞作用对ClC-K/巴丁的调节影响远曲小管增生。 | Mayayo-Vallverdú, C., et al. 2024. J Physiol. 602: 4291-4307. PMID: 39106251
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
Barttin 抗体 (A-1) | sc-271867 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Barttin (A-1): m-IgGκ BP-HRP 套装 | sc-522083 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Barttin (A-1): m-IgG3 BP-HRP 套装 | sc-550342 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Barttin (A-1) 中和勝肽 | sc-271867 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |