ALG12 抗体 (Q16): sc-100507

ALG12抗体（Q16）是一种小鼠单克隆IgG1 kappa轻链抗体，可通过蛋白质印迹（WB）、免疫沉淀（IP）和酶联免疫吸附测定（ELISA）检测小鼠、大鼠和人类来源的ALG12蛋白。抗ALG12抗体（Q16）可作为非结合单克隆同种型抗体使用。ALG12，又称天冬酰胺连接糖基化12同源物、ECM39或膜蛋白SB87，是糖基转移酶22家族中一个关键的488个氨基酸成员，主要作为甘露糖基转移酶发挥作用，对蛋白质的正常糖基化至关重要。ALG12主要位于内质网中，在将α1,6甘露糖添加到与长链醇相连的Man7GlcNAc2的过程中发挥着重要作用，这是N-糖基化途径的关键步骤。ALG12的重要性在于，其缺陷可导致1G型先天性糖基化紊乱（CDG1G），这是一种以血清蛋白糖基化不足为特征的多系统疾病，可导致严重的临床表现，如凝血障碍、精神运动迟缓、肌张力低下、免疫缺陷和畸形。N-糖蛋白的正常功能对于各种细胞过程（包括细胞维持、胚胎发育和分化）至关重要，而N-糖蛋白在很大程度上依赖于ALG12促成的糖基化过程。这凸显了ALG12单克隆抗体（Q16）在研究和诊断应用中的重要性。

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ALG12 抗体 (Q16) 参考文献:

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