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Os membros da família de proteínas AAA partilham um domínio ATPase e desempenham papéis em vários processos celulares, incluindo a motilidade intracelular, o tráfico de membranas, a proteólise, a dobragem de proteínas e a biogénese de organelos. A spastina, um membro da família das proteínas AAA, é uma proteína de 616 aminoácidos e está envolvida na função ou montagem de complexos proteicos nucleares. A proteína Spastin é expressa de forma ubíqua e localiza-se no núcleo e no citoplasma, onde também pode estar envolvida na dinâmica dos microtúbulos. As mutações no gene Spastin (SPAST, SPG4) causam a forma mais comum de paraplegia espástica 4, uma forma autossómica dominante de paraplegia espástica hereditária (HSP). As HSPs compreendem um grupo de doenças neurológicas hereditárias caracterizadas por fraqueza espástica das extremidades inferiores devido a uma axonopatia retrógrada e dependente do comprimento dos neurónios motores corticoespinhais. As mutações específicas do SPAST são responsáveis por cerca de 40% de todas as HSP autossómicas dominantes.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Spastin Anticorpo (A-2) | sc-271247 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do Spastin (A-2): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537597 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Spastin (A-2): m-IgGκ BP-HRP | sc-534907 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do Spastin (A-2): m-IgG2a BP-HRP | sc-548062 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |