SMN Anticorpo (MANSMA1): sc-81555
- SMN Anticorpo MANSMA1é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 κ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- contra o recombinante completo SMN de origem human, com mapeamento epitopo para os aminoácidos 28-91
- recomendado para a detecção de SMN de mouse, rat e human origem em
- See SMN (2B1): sc-32313 for additional antibody conjugates, including AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 and 790.
- m-IgG Fc BP-HRP e 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para SMN Antibody (MANSMA1) for WB applications. Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com SMN Antibody (MANSMA1)(ver informações de encomenda abaixo).
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A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neurodegenerativa autossômica recessiva caracterizada pela perda de neurônios motores na medula espinhal. A AME é causada por exclusões ou mutações de perda de função do gene SMN (sobrevivência do neurônio motor). O SMN, também conhecido como Gemin1, SMN1, SMNT e BCD541, existe em quatro isoformas produzidas por emenda alternativa. A SMN é oligomérica e forma um complexo com Gemin2 (anteriormente SIP1), Gemin3 (uma caixa DEAD RNA helicase), Gemin4, Gemin5 e Gemin6, além de várias proteínas snRNP spliceossômicas. O complexo SMN desempenha uma função essencial na montagem do snRNP splicesomal no citoplasma e é necessário para a emenda do pré-mRNA do núcleo. O complexo SMN é encontrado tanto no citoplasma quanto no núcleo. A forma nuclear está concentrada em corpos subnucleares denominados gemas (gemini of the coiled bodies). A SMN citoplasmática interage com as proteínas Sm spliceossômicas e facilita sua montagem em snRNAs U, e a SMN nuclear medeia a reciclagem de fatores de emenda de pré-mRNA. Formas teloméricas e centroméricas quase idênticas de SMN codificam a mesma proteína; no entanto, apenas alterações na forma telomérica estão associadas ao estado de doença AME. A SMN é expressa em uma ampla variedade de tecidos, incluindo cérebro, rim, fígado, medula espinhal e moderadamente no músculo esquelético e cardíaco.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do SMN Anticorpo (MANSMA1):
- O complexo SMN, um conjunto de ribonucleoproteínas. | Paushkin, S., et al. 2002. Curr Opin Cell Biol. 14: 305-12. PMID: 12067652
- Controlo da montagem de RNP por SMN: da regulação genética pós-transcricional à doença do neurónio motor. | Li, DK., et al. 2014. Semin Cell Dev Biol. 32: 22-9. PMID: 24769255
- Estratégias terapêuticas para a atrofia muscular espinal: SMN e mais além. | Bowerman, M., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 943-954. PMID: 28768735
- Aumento da proteína SMN para tratar a Atrofia Muscular Espinhal Infantil. | Kim, JK. and Monani, UR. 2018. Neuron. 97: 1001-1003. PMID: 29518354
- Expressão de SMN dependente da idade em tecidos relevantes para a doença e implicações para o tratamento da AME. | Ramos, DM., et al. 2019. J Clin Invest. 129: 4817-4831. PMID: 31589162
- A perda de SMN desregula as proteínas associadas aos microtúbulos num modelo de atrofia muscular espinal. | Zobaroğlu Özer, P., et al. 2022. Mol Cell Neurosci. 120: 103725. PMID: 35395354
- O eixo Bap1/SMN nas células mesenquimais do músculo esquelético Dpp4+ regula o sistema neuromuscular. | Kim, JH., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 35603786
- Uma pequena molécula antagonista da SMN interrompe a interação entre a SMN e a RNAP II. | Liu, Y., et al. 2022. Nat Commun. 13: 5453. PMID: 36114190
- O domínio TUDOR da SMN é um leitor da marca de histona H3K79me1. | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36882285
- A deficiência de SMN intrínseca aos hepatócitos conduz à disfunção metabólica e à esteatose hepática na atrofia muscular espinal. | Leow, DM., et al. 2024. J Clin Invest. 134: PMID: 38722695
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
SMN Anticorpo (MANSMA1) | sc-81555 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do SMN (MANSMA1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-539626 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do SMN (MANSMA1): m-IgG1 BP-HRP | sc-541610 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |