SMN Anticorpo (H-7): sc-137200
- SMN Anticorpo H-7é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgM κ, citado em 1 publicações, fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 1-195 mapeamento no N-terminus de SMN de human origem
- recomendado para a detecção de SMN of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- See SMN (2B1): sc-32313 for additional antibody conjugates, including AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 and 790.
- O m-IgGκ BP-HRP é o reagente de deteção secundário preferido para o anticorpo SMN (H-7) para aplicações WB. Este reagente é agora oferecido num pacote com o anticorpo SMN (H-7)(ver informações de encomenda abaixo). Para mais conjugados m-IgGκ BP, ver a nossa lista completa de Proteínas de Ligação IgG de Rato.
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A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neurodegenerativa autossômica recessiva caracterizada pela perda de neurônios motores na medula espinhal. A AME é causada por exclusões ou mutações de perda de função do gene SMN (sobrevivência do neurônio motor). O SMN, também conhecido como Gemin1, SMN1, SMNT e BCD541, existe em quatro isoformas produzidas por emenda alternativa. A SMN é oligomérica e forma um complexo com Gemin2 (anteriormente SIP1), Gemin3 (uma caixa DEAD RNA helicase), Gemin4, Gemin5 e Gemin6, além de várias proteínas snRNP spliceossômicas. O complexo SMN desempenha uma função essencial na montagem do snRNP splicesomal no citoplasma e é necessário para a emenda do pré-mRNA do núcleo. O complexo SMN é encontrado tanto no citoplasma quanto no núcleo. A forma nuclear está concentrada em corpos subnucleares denominados gemas (gemini of the coiled bodies). A SMN citoplasmática interage com as proteínas Sm spliceossômicas e facilita sua montagem em snRNAs U, e a SMN nuclear medeia a reciclagem de fatores de emenda de pré-mRNA. Formas teloméricas e centroméricas quase idênticas de SMN codificam a mesma proteína; no entanto, apenas alterações na forma telomérica estão associadas ao estado de doença AME. A SMN é expressa em uma ampla variedade de tecidos, incluindo cérebro, rim, fígado, medula espinhal e moderadamente no músculo esquelético e cardíaco.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do SMN Anticorpo (H-7):
- O complexo SMN: uma máquina de montagem de RNPs. | Battle, DJ., et al. 2006. Cold Spring Harb Symp Quant Biol. 71: 313-20. PMID: 17381311
- Funções moleculares do complexo SMN. | Kolb, SJ., et al. 2007. J Child Neurol. 22: 990-4. PMID: 17761654
- SMN na atrofia muscular espinal e biogénese de snRNP. | Coady, TH. and Lorson, CL. 2011. Wiley Interdiscip Rev RNA. 2: 546-64. PMID: 21957043
- Atrofia muscular espinal: o papel da SMN na regulação do ARNm axonal. | Fallini, C., et al. 2012. Brain Res. 1462: 81-92. PMID: 22330725
- Compostos indutores de SMN para o tratamento da atrofia muscular espinal. | Lorson, MA. and Lorson, CL. 2012. Future Med Chem. 4: 2067-84. PMID: 23157239
- O SMN regula a tradução local axonal através da via miR-183/mTOR. | Kye, MJ., et al. 2014. Hum Mol Genet. 23: 6318-31. PMID: 25055867
- Regulação desenvolvimental da expressão de SMN: implicações fisiopatológicas e perspectivas para o desenvolvimento de terapia na atrofia muscular espinhal. | Jablonka, S. and Sendtner, M. 2017. Gene Ther. 24: 506-513. PMID: 28556834
- O papel da proteína de sobrevivência do neurónio motor (SMN) na homeostase proteica. | Chaytow, H., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 3877-3894. PMID: 29872871
- Uma abordagem combinatória aumenta o nível de SMN em ratinhos modelo SMA. | Dumas, SA., et al. 2022. Hum Mol Genet. 31: 2989-3000. PMID: 35419606
- Caso de microangiopatia trombótica fatal após terapia genética SMN viral adeno-associada. | Guillou, J., et al. 2022. Blood Adv. 6: 4266-4270. PMID: 35584395
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
SMN Anticorpo (H-7) | sc-137200 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do SMN (H-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-550739 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |