PDC-E2 Anticorpo (C-9): sc-271352

A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença hepática autoimune crónica e destrutiva, caracterizada pela presença de auto-anticorpos antimitocondriais no soro do doente e pela destruição mediada por células T das células epiteliais biliares que revestem os pequenos canais biliares intra-hepáticos. Os soros dos doentes são caracterizados por uma elevada frequência (superior a 95%) de auto-anticorpos dirigidos a um antigénio mitocondrial, identificado como o componente E2 do complexo multienzimático da piruvato desidrogenase (PDC-E2). O PDC-E2 contém um domínio amino-terminal portador de lipoíla e um domínio catalítico carboxi-terminal. A sequência humana preserva o motivo Glu-Thr-Asp-Lys-Ala do sítio portador de lipoíla. Duas formas alternativas de conformação da proteína PDC-E2 foram reveladas por immunoblotting. Os autoepítopos imunodominantes dos autoantigénios correspondem ao domínio lipoílico interno. Um número significativo de doentes assintomáticos que apresentam anticorpos contra a PDC-E2 correm um risco elevado de desenvolver cirrose biliar primária.

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Referencias do PDC-E2 Anticorpo (C-9):

1. Peptídeos mimetizadores do peptídeo humano PDC-E2 163-176, o epítopo de células T imunodominante da cirrose biliar primária.  |  Shimoda, S., et al. 2000. Hepatology. 31: 1212-6. PMID: 10827144
2. Especificidade fina das células T reactivas ao péptido humano PDC-E2 163-176, o autoantigénio imunodominante na cirrose biliar primária: implicações para o mimetismo molecular e o reconhecimento cruzado entre autoantigénios mitocondriais.  |  Shigematsu, H., et al. 2000. Hepatology. 32: 901-9. PMID: 11050037
3. Mapeamento abrangente de epítopos de células T CD8 restritos a HLA-A0201 no PDC-E2 na cirrose biliar primária.  |  Matsumura, S., et al. 2002. Hepatology. 36: 1125-34. PMID: 12395322
4. Caracterização e mapeamento de epítopos de anticorpos monoclonais humanos para PDC-E2, o autoantigénio imunodominante da cirrose biliar primária.  |  Leung, PS., et al. 1992. J Autoimmun. 5: 703-18. PMID: 1283300
5. Mapeamento diferencial de epítopos de anticorpos para PDC-E2 em doentes com doenças malignas hematológicas após transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas e cirrose biliar primária.  |  Bellucci, R., et al. 2007. Blood. 109: 2001-7. PMID: 17068145
6. Auto-reatividade das células T CD4 ao auto-antigénio mitocondrial PDC-E2 na cirrose biliar primária AMA-negativa.  |  Shimoda, S., et al. 2008. J Autoimmun. 31: 110-5. PMID: 18644699
7. Heterogeneidade de autoanticorpos humanos combinatórios contra PDC-E2 e células epiteliais biliares em pacientes com cirrose biliar primária.  |  Cha, S., et al. 1994. Hepatology. 20: 574-83. PMID: 7521314
8. Análise do recetor de células T beta dos clones de células T reactivos ao péptido humano PDC-E2 163-176 no contexto de HLA-DR53 em doentes com cirrose biliar primária.  |  Ichiki, Y., et al. 1997. Hepatology. 26: 728-33. PMID: 9303504
9. Análise imunogenética de um painel de anticorpos monoclonais IgG e IgM anti-PDC-E2/X derivados de doentes com cirrose biliar primária.  |  Thomson, RK., et al. 1998. J Hepatol. 28: 582-94. PMID: 9566826
10. Expressão do complexo piruvato-desidrogenase PDC-E2 em células epiteliais biliares induzidas por nódulos linfáticos de cirrose biliar primária.  |  Sadamoto, T., et al. 1998. Lancet. 352: 1595-6. PMID: 9843108

O anticorpo PDC-E2 preferido é o Anticorpo PDC-E2 (B-2): sc-271534.