NAGS Anticorpo (E-8): sc-515127
- NAGS Anticorpo E-8é um anticorpo monoclonal produzido em camundongo IgG1 (kappa light chain) NAGS anticorpo fornecido em 200 µg/ml
- Produzido contra aminoácidos 226-341 mapeamento dentro de uma região interna deNAGS de human origem
- NAGS Anticorpo (E-8) é recomendado para a detecção de NAGS of human origin by WB, IP, IF and ELISA
- Anticorpo anti-NAGS O anticorpo anti-NAGS (E-8) está disponível conjugado com agarose para IP; HRP para WB, IHC(P) e ELISA; e com fioeritrina ou FITC para IF, IHC(P) e FCM
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC(P) e FCM, e para utilização com sistemas de imagiologia fluorescente RGB, tais como iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- também disponível conjugado com Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF e FCM; para utilização com sistemas de deteção de infravermelhos próximos (NIR), tais como LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure e outros sistemas comparáveis
- Entre em contato conosco e receba GRATUITAMENTE um amostra de 10 µg de NAGS (E-8): sc-515127.
- m-IgG Fc BP-HRP e 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP são os reagentes de deteção secundários preferidos para NAGS Antibody (E-8) for WB applications. Estes reagentes são agora oferecidos em conjuntos com NAGS Antibody (E-8)(ver informações de encomenda abaixo).
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O anticorpo NAGS (E-8) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de ratinho que detecta a proteína NAGS de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). O anticorpo anti-NAGS (E-8) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. A N-acetilglutamato sintase (NAGS) desempenha um papel crucial no ciclo da ureia, que é essencial para a remoção do excesso de azoto do organismo. Esta enzima catalisa a formação de N-acetilglutamato a partir do glutamato e da acetilcoenzima A, servindo como ativador obrigatório da carbamil fosfato sintetase I (CPSI), a primeira enzima e a enzima limitadora da taxa no ciclo da ureia. Uma deficiência de NAGS pode levar a uma hiperamonemia grave, uma doença potencialmente fatal caracterizada por níveis elevados de amoníaco no sangue. Nos seres humanos, foram identificadas 21 mutações no gene NAGS, com dez mutações ligadas à hiperamonemia neonatal aguda e outras associadas a formas tardias da doença. As opções de tratamento, como o N-carbamilglutamato, têm-se mostrado promissoras no alívio da hiperamonemia em doentes com deficiências hereditárias e secundárias de NAGS. A expressão da NAGS localiza-se principalmente no fígado, intestino delgado e rim, realçando a sua importância nos processos metabólicos nestes órgãos vitais.
Alexa Fluor® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA
LI-COR® e Odyssey® são marcas registadas da LI-COR Biosciences
Referencias do NAGS Anticorpo (E-8):
- Clonagem e expressão do gene da N-acetilglutamato sintase humana. | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- Análise de mutações em pacientes com deficiência de N-acetilglutamato sintase. | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- N-acetilglutamato sintase de mamíferos. | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- Propriedades bioquímicas da N-acetilglutamato sintase recombinante humana e de ratinho. | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- Mutações e polimorfismos no gene humano da N-acetilglutamato sintase (NAGS). | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- Um ensaio com N-carbamilglutamato pode não detetar todos os doentes com deficiência de NAGS e início neonatal. | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- Características contrastantes das perturbações do ciclo da ureia em doentes humanos e em modelos de ratinhos knockout. | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- O N-carbamilglutamato aumenta acentuadamente a ureagénese na deficiência de N-acetilglutamato e na acidemia propiónica, tal como medido pela incorporação isotópica e por biomarcadores sanguíneos. | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
Informacoes sobre ordens
| Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
NAGS Anticorpo (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Pacote do NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Pacote do NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticorpo (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |