myotubularin Anticorpo (F-1): sc-377309

O Anticorpo de miotubularina (F-1) é um anticorpo monoclonal de camundongo IgG2b κ de miotubularina (também designado anticorpo de miotubularina) que detecta a proteína miotubularina de origem humana por WB, IP, IF, IHC(P) e ELISA. O anticorpo anti-miotubularina (F-1) está disponível na forma de anticorpo anti-miotubularina não conjugado, bem como em várias formas conjugadas de anticorpo anti-miotubularina, incluindo agarose, HRP, PE, FITC e vários conjugados Alexa Fluor®. A miopatia miotubular recessiva ligada ao X é uma doença muscular congénita caracterizada por hipotonia grave e fraqueza muscular generalizada que, na maioria dos casos, conduz à morte pós-natal precoce. O gene responsável pela miopatia miotubular MTM1 codifica uma fosfatase de dupla especificidade, denominada miotubularina, que é altamente conservada ao longo da evolução. O gene para MTM1 está localizado numa região crítica de 300 kb no Xq28 humano entre IDS e GRBRA3. A MTM1 humana, uma proteína de 603 aminoácidos, está mutada na miopatia miotubular. A proteína hMTMR2, largamente relacionada, encontra-se mutada numa forma recessiva de neuropatia de Charcot-Marie-Tooth. A miotubularina é sobretudo uma fosfatase lipídica que actua sobre o fosfatidilinositol 3-monofosfato e está envolvida na regulação da via da fosfatidilinositol 3-quinase (PI 3-quinase) e no tráfico membranar. A miotubularina de tipo selvagem pode desfosforilar diretamente a PI3P e a PI4P in vitro. Assim, diminui os níveis de PI3P através da regulação negativa da atividade da PI3K e facilitando a degradação da PI3P.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do myotubularin Anticorpo (F-1):

1. Mosaicismo germinativo na miopatia miotubular ligada ao X.  |  Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
2. Identificação de novas mutações no gene MTM1 que causam formas graves e ligeiras de miopatia miotubular ligada ao X.  |  Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
3. A miotubularina, uma fosfatase deficiente na miopatia miotubular, actua na fosfatidilinositol 3-quinase e na via do fosfatidilinositol 3-fosfato.  |  Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
4. A família das miotubularinas: da doença genética ao metabolismo dos fosfoinositídeos.  |  Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
5. Novos conhecimentos sobre a interação entre autofagia, microbiota intestinal e respostas inflamatórias na DII.  |  Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
6. A proteína 14 relacionada com a miotubularina suprime a hipertrofia cardíaca através da inibição da Akt.  |  Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
7. A proteína 7 relacionada com a miotubularina ativa o recetor-gama ativado por proliferador de peroxissoma.  |  Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
8. A proteína-7 relacionada com a miotubularina inibe o K-RAS mutante (G12V) por interação direta.  |  Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
9. Avanços recentes da família de proteínas relacionadas com a miotubularina (MTMR) nas doenças cardiovasculares.  |  Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
10. Um gene mutado na miopatia miotubular ligada ao X define uma nova família putativa de tirosina fosfatase conservada na levedura.  |  Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
11. O mapeamento comparativo no cromossoma X do rato define uma região equivalente à miopatia miotubular.  |  de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
12. Mutações no gene MTM1 implicadas na miopatia miotubular ligada ao X. Consórcio Internacional ENMC sobre Miopatia Miotubular. Centro Neuro-Muscular Europeu.  |  Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-myotubularin Antibody (F-1) tem 1 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-myotubularin Antibody (F-1) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

myotubularin Especificações do anticorpo (F-1)

Nome alternativo do produto: myotubularin

Nome do Clone do Produto: F-1

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: 21-57

Alvo de Epitopo: myotubularin

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: myotubularin

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 1 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo myotubularin (F-1): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin