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O fator VIII é um cofator de glicoproteína que atua como um componente essencial na via de coagulação do sangue. Níveis de expressão insuficientes ou expressão de fator VIII não funcional resultam em hemofilia A, um distúrbio hemorrágico hereditário grave e comum. No fígado, o principal local de síntese do fator VIII, a cadeia polipeptídica madura de 2.332 aminoácidos é secretada no lúmen do retículo endoplasmático, onde interage com várias proteínas acompanhantes, incluindo a calreticulina, a calnexina e a proteína de ligação protéica à IgG. Do lúmen, uma porção do Fator VIII é translocada para o Golgi e sofre ativação por meio da proteólise das porções de cadeia pesada e leve da proteína em três fragmentos. Finalmente, a proteólise do Fator VIII ativado pelo Fator Xa, Proteína C ou Trombina resulta na inativação do Fator VIII. A sobrevivência do Fator VIII na corrente sanguínea requer a ligação ao fator de von Willebrand (VWF) nos terminais amino e carboxi da cadeia leve. Mutações pontuais que ocorrem nesses domínios de ligação, bem como em outros locais ativados do fator VIII, provavelmente são responsáveis por 90 a 95% dos casos de doença.
Informacoes sobre ordens
Nome do Produto | Numero de Catalogo | UNID | Preco | Qde | FAVORITOS | |
Factor VIII Anticorpo (102) | sc-59510 | 100 µl ascites | $316.00 |