COL6A3 Anticorpo (A-5): sc-515335

O Anticorpo COL6A3 (A-5) é um anticorpo monoclonal de cadeia leve IgG1 kappa de camundongo que detecta o Colagénio α3 Tipo VI de origem humana por western blotting (WB), imunoprecipitação (IP), imunofluorescência (IF) e ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). O anticorpo COL6A3 (A-5) está disponível em formas não conjugadas e em várias formas conjugadas, incluindo agarose, peroxidase de rábano (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) e vários conjugados Alexa Fluor®. Os colagénios são proteínas fibrosas essenciais que fornecem suporte estrutural e força aos tecidos conjuntivos, como os tendões e a cartilagem, e são caracterizados pela sua estrutura única de tripla hélice, que permite a auto-associação lateral para formar arquitecturas de tecido complexas. Especificamente, a COL6A3, uma proteína secretada de 3.176 aminoácidos, contém um domínio de fibronectina tipo III, um domínio inibidor de MPTI e doze domínios do fator A de von Willebrand, o que faz da COL6A3 a maior das três cadeias alfa do complexo de colagénio tipo VI. O COL6A3 é crucial para a adesão celular e a organização dos componentes da matriz extracelular, e o seu funcionamento correto é vital para a manutenção da integridade dos tecidos. Notavelmente, as mutações no COL6A3 estão alteradas em doenças graves como a miopatia de Bethlem e a distrofia muscular congénita de Ullrich, destacando a importância do COL6A3 na saúde do músculo e do tecido conjuntivo. Múltiplas isoformas de COL6A3 devido a emendas alternativas realçam ainda mais a diversidade funcional e a importância em vários processos biológicos.

Alexa Fluor^® é uma marca comercial da Molecular Probes Inc., OR., EUA

LI-COR^® e Odyssey^® são marcas registadas da LI-COR Biosciences

Referencias do COL6A3 Anticorpo (A-5):

1. Mutações no COL6A3 causam fenótipos graves e ligeiros da distrofia muscular congénita de Ullrich.  |  Demir, E., et al. 2002. Am J Hum Genet. 70: 1446-58. PMID: 11992252
2. Envolvimento do colagénio VI na síndrome de Ullrich: um estudo clínico, genético e imunohistoquímico.  |  Mercuri, E., et al. 2002. Neurology. 58: 1354-9. PMID: 12011280
3. As mutações dominantes do colagénio VI são uma causa comum da distrofia muscular congénita de Ullrich.  |  Baker, NL., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 279-93. PMID: 15563506
4. Defeitos ultra-estruturais dos filamentos de colagénio VI num doente com síndrome de Ullrich com perda dos domínios N10-N7 do alfa3(VI).  |  Squarzoni, S., et al. 2006. J Cell Physiol. 206: 160-6. PMID: 15965965
5. Doenças musculares relacionadas com o colagénio VI.  |  Lampe, AK. and Bushby, KM. 2005. J Med Genet. 42: 673-85. PMID: 16141002
6. O domínio C5 da cadeia alfa3(VI) do colagénio VI é fundamental para a formação de microfibrilhas extracelulares e está presente na matriz extracelular das células em cultura.  |  Lamandé, SR., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 16607-14. PMID: 16613849
7. Identificação molecular de transcrições de fusão COL6A3-CSF1 em tumores de células gigantes tenossinoviais.  |  Möller, E., et al. 2008. Genes Chromosomes Cancer. 47: 21-5. PMID: 17918257
8. As mutações que saltam o exão no colagénio VI são comuns e são preditivas da gravidade e da hereditariedade.  |  Lampe, AK., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 809-22. PMID: 18366090
9. Clonagem e localização cromossómica dos genes humanos que codificam as três cadeias do colagénio tipo VI.  |  Weil, D., et al. 1988. Am J Hum Genet. 42: 435-45. PMID: 3348212
10. Estudo do gene do colagénio tipo VI alfa 3 (COL6A3) na doença de Parkinson.  |  Jin, CY., et al. 2021. BMC Neurol. 21: 187. PMID: 33964895
11. A integração de transcriptomas de modelos de células senescentes com amostras de pacientes com vários tecidos revela a redução de COL6A3 como um indutor de senescência.  |  Savić, R., et al. 2023. Cell Rep. 42: 113371. PMID: 37938972
12. A análise proteogenómica integrativa identifica a endotrofina derivada do COL6A3 como um mediador do efeito da obesidade na doença arterial coronária.  |  Yoshiji, S., et al. 2025. Nat Genet. 57: 345-357. PMID: 39856218

Os anticorpos monoclonais para alvos proteicos de mamíferos e não-mamíferos representam essencialmente todos os alvos cobertos por anticorpos policlonais. Mais de 8.300 dos nossos anticorpos são oferecidos como conjugados ImmunoCruz^®, o que elimina a necessidade de um anticorpo secundário.

Os anticorpos da Santa Cruz Biotechnology têm mais de 360.000 citações em pesquisas. O anticorpo Anti-COL6A3 Antibody (A-5) tem 2 citações numa variedade de publicações científicas.

Os anticorpos primários como o Anti-COL6A3 Antibody (A-5) para proteínas-alvo de mamíferos são recomendados para a deteção de uma série de espécies de mamíferos, principalmente de ratazanas, ratos e humanos. Muitos anticorpos de mamíferos são também ideais para a investigação veterinária e reactivos com alvos proteicos ovinos, suínos, caprinos, felinos, caninos, bovinos e equinos. Os anticorpos monoclonais primários da Santa Cruz Biotechnology são adequados para aplicações de investigação laboratorial e não se destinam a utilização diagnóstica ou terapêutica.

COL6A3 Especificações do anticorpo (A-5)

Nome alternativo do produto: COL6A3

Nome do Clone do Produto: A-5

Classificação: Acorpo Primário

Clonalidade: Anticorpo monoclonal

Isótipo do anticorpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: 301-600

Alvo de Epitopo: Collagen α3 Type VI

Espécie de Epítopo: human

Reatividade/Deteção do Produto: Collagen α3 Type VI isoforms 1 and 2

Reatividade/Deteção de Espécies: human

Reatividade Adicional de Mamíferos: N/A

Reatividade Adicional de Não-Mamíferos: N/A

Aplicações: WB, IP, IF, ELISA

Informações sobre o tratamento: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citações de pesquisa: 2 citações em várias publicações científicas

Conjugados/Formas disponíveis para o Anticorpo COL6A3 (A-5): AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin