SMN 항체 (F-5): sc-365909
- SMN 항체(F-5) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 SMN에서 N-terminus에 위치한 11-41의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 SMN을 검출할것을 권장합니다.
- See SMN (2B1): sc-32313 for additional antibody conjugates, including AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 and 790.
- m-IgGκ BP-HRP는 SMN 항체 (F-5) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 현재 SMN 항체 (F-5)(아래 주문 정보 참조)와 함께 번들로 제공됩니다. 추가 m-IgGκ BP 접합체는 마우스 IgG 결합 단백질 전체 목록을 참조하세요.
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척수성 근위축증(SMA)은 척수 내 운동 신경세포의 소실을 특징으로 하는 상염색체 열성 신경 퇴행성 질환입니다. SMA는 SMN(운동 뉴런의 생존) 유전자의 결실 또는 기능 상실 돌연변이에 의해 발생합니다. Gemin1, SMN1, SMNT 및 BCD541로도 알려진 SMN은 대체 스플라이싱에 의해 생성되는 4개의 이소포름으로 존재합니다. SMN은 올리고머이며 Gemin2(이전의 SIP1), Gemin3(DEAD 박스 RNA 헬리카아제), Gemin4, Gemin5, Gemin6 및 여러 스플라이소솜 snRNP 단백질과 복합체를 형성합니다. SMN 복합체는 세포질에서 스플라이솜 snRNP 조립에 필수적인 역할을 하며 핵의 프리-mRNA 스플라이싱에 필요합니다. SMN 복합체는 세포질과 핵 모두에서 발견됩니다. 핵 형태는 보석(코일체의 제미니)이라고 불리는 핵 하부체에 집중되어 있습니다. 세포질 SMN은 스플라이소솜 Sm 단백질과 상호 작용하여 U snRNA로의 조립을 촉진하고, 핵 SMN은 프리-mRNA 스플라이싱 인자의 재활용을 매개합니다. 거의 동일한 텔로미어 및 중심 중심 형태의 SMN은 동일한 단백질을 암호화하지만, 텔로미어 형태의 돌연변이만이 질병 상태의 SMA와 관련이 있습니다. SMN은 뇌, 신장, 간, 척수 등 다양한 조직에서 발현되며 골격근과 심장근에서도 적당히 발현됩니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
SMN 항체 (F-5) 참고문헌:
- 인간 SMN 복합체의 인산화 조절. | Husedzinovic, A., et al. 2014. Eur J Cell Biol. 93: 106-17. PMID: 24602413
- SMN은 단백질 합성 기계의 막 리모델링과 고정에 영향을 미칩니다. | Gabanella, F., et al. 2016. J Cell Sci. 129: 804-16. PMID: 26743087
- 경미한 SMN 미센스 대립유전자는 포유류에서 SMN2가 있을 때만 기능합니다. | Iyer, CC., et al. 2018. Hum Mol Genet. 27: 3404-3416. PMID: 29982416
- 세포 배양에서 SMN을 조건부로 삭제하면 기능적 SMN 대립유전자를 식별할 수 있습니다. | Blatnik, AJ., et al. 2020. Hum Mol Genet. 29: 3477-3492. PMID: 33075805
- 열이 전장 SMN 접합을 증가시킵니다: SMA에 대한 접합 증강 치료의 가능성. | Dominguez, CE., et al. 2022. Hum Genet. 141: 239-256. PMID: 35088120
- 모토뉴런 단백질(SMN) 단백질의 생존에 대한 인산화 풍경: 척수성 근위축증(SMA)과의 관련성. | Detering, NT., et al. 2022. Cell Mol Life Sci. 79: 497. PMID: 36006469
- SMA 연결 SMN 돌연변이는 상 분리 특성 및 FMRP 패밀리 멤버와의 SMN 상호작용을 방해합니다. | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36375840
- 척수성 근위축증의 NSC 생리적 특징: SMN 결핍이 신경 발생에 미치는 영향. | Adami, R. and Bottai, D. 2022. Int J Mol Sci. 23: PMID: 36499528
- SMN 결핍은 인간 섬유아세포에서 ABCA1 발현을 불안정하게 합니다: 척수성 근위축증의 병태생리학에 대한 새로운 통찰력. | Gabanella, F., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 36769246
- 척수성 근위축증 수정자는 신경근 시냅스에서 SNARE 복합체 조립에 SMN 단백질이 관여한다는 것을 암시합니다. | Kim, JK., et al. 2023. Neuron. 111: 1423-1439.e4. PMID: 36863345
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
SMN 항체 (F-5) | sc-365909 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (F-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-552014 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SMN (F-5) 중화펩타이드 | sc-365909 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |