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RNase HII 복합체는 RNA:DNA 이중체에서 발견되는 RNA를 분해하는 엔도뉴클레아제로서 하나의 촉매 서브유닛과 2개의 비촉매 서브유닛으로 구성됩니다. RNASEH2A(리보뉴클레아제 H2 서브유닛 A), RNASEHI, AGS4 또는 RNHIA라고도 불리는 RNase HII-A는 299개의 아미노산 촉매 서브유닛으로 이루어진 RNase HII의 촉매입니다. 핵에 국한된 RNase HII-A는 DNA 복제 중 후행 가닥에 존재하는 오카자키 단편 RNA 프라이머의 제거를 매개합니다. RNase HII-A는 5'-포스포모노에스테르로의 RNA의 핵내분해 절단을 촉매하며 보조 인자로 마그네슘 또는 망간을 결합할 수 있습니다. RNase HII-A를 암호화하는 유전자의 결함은 뇌 위축, 백혈구 감소증, 두개 내 석회화 및 만성 뇌척수액(CSF) 림프구 증가증을 특징으로 하는 상염색체 열성 뇌병증인 아이카르디-구티에레스 증후군 4형(AGS4)의 원인으로 지목되고 있습니다. AGS4에 걸린 환자는 심각한 신경 기능 장애를 보이며 유아기에 사망하는 경우가 많습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
RNase HII-A 항체 (S-14LJ-17) | sc-101112 | 100 µg/ml | $333.00 |