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ALADH 계열에 속하는 효소인 PGBS(포르포빌리노겐 합성효소)는 8개의 동일한 하위 단위로 구성되어 있으며 δ- 아미노레불린산염 두 분자의 응축을 촉매하여 헴, 시토크롬 및 기타 혈액 단백질의 전구체인 포르포빌리노겐을 형성합니다. 또한 아연은 효소 활동에 필수적인 포르피린과 헴 생합성 경로의 두 번째 단계를 촉매합니다. PGBS는 납에 의해 억제됩니다. PGBS를 암호화하는 유전자 ALAD의 결함은 납 중독에 대한 민감성을 증가시키고 급성 간성 포르피린증(급성 간헐성 포르피린증, 바리에게이트 포르피린증 및 유전성 코프로포피리아를 포함하는 헴 생합성의 부분적인 효소 결함으로 인한 유전 질환의 그룹)을 유발할 수 있습니다. ALAD에는 ALAD*2와 ALAD*1의 두 가지 일반적인 대립 유전자가 있습니다. 환경 납에 노출될 경우, ALAD*2 Asn 59 이형접합체 또는 동형접합체를 가진 사람은 ALAD*1 Lys 59 동형접합체를 가진 사람보다 혈중 납 농도가 훨씬 더 높습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
PBGS 항체 (E-10) | sc-398308 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PBGS (E-10): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-540929 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (E-10): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-542470 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PBGS (E-10) 중화펩타이드 | sc-398308 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |