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AMACR(α-메틸아실-CoA 라세마제), 2-메틸아실-CoA 라세마제 또는 RACE라고도 알려진 P504S는 caiB/baiF CoA-전달효소 계열에 속하는 효소입니다. 퍼옥시좀과 미토콘드리온에 국한되어 있는 P504S는 분지 사슬 지방산과 담즙산 중간체의 대사에 중요한 역할을 합니다. 보다 구체적으로, P504S는 프리스탄토일-CoA와 C27-담즙 아실-CoA를 (S)-스테레오이소머로 전환한 다음 퍼옥시솜 β-산화에 의해 분해될 수 있도록 촉매 작용을 합니다. P504S를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 성인 발병 감각 운동 신경병증과 관련된 프리스틴산 농도 증가를 특징으로 하는 질환인 AMACR 결핍 및/또는 간내 담즙 정체, 담즙에서 담즙산 결핍, 신생아 황달 및 담관 결핍을 특징으로 하는 질환인 CBAS4(선천성 담즙산 합성 결함 유형 4)를 유발할 수 있습니다. 또한 P504S는 전립선암에서 과발현되며 전립선암 세포 성장에 기능적으로 중요한 것으로 여겨집니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
P504S 항체 (15) | sc-136022 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |