미오투불라린 항체(F-1): sc-377309. 선 세포의 세포질 염색을 보여주는 포르말린 고정, 파라핀 매립 인간 십이지장 조직의 면역 산화 효소 염색.
myotubularin 항체 (F-1): sc-377309
- myotubularin 항체 F-1 는 마우스 monoclonal IgG2b κ myotubularin 항체, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 myotubularin에서 N-terminus에 위치한 21-57의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- myotubularin 항체(F-1)는 human 기원의 myotubularin을 WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA에 의해 검출하는 데 권장됨
- 항-myotubularin 항체(F-1)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- myotubularin (F-1): sc-377309의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2b BP-HRP 와 m-IgGκ BP-HRP 는 myotubularin항체 (F-1) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은myotubularin 항체(F-1) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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마이오투불라린 항체(F-1)는 인간 유래의 마이오투불라린 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 단일 클론 마이오투불라린 항체(마이오투불라린 항체로도 지정됨)입니다. 마이오투불라린 항체(F-1)는 비접합 항-마이오투불라린 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-마이오투불라린 항체 형태로 제공됩니다. X-연관 열성 근관 근병증은 선천성 근육 질환으로 심한 근긴장 저하와 전신적인 근력 약화를 특징으로 하며, 대부분의 경우 출생 후 조기 사망에 이르게 됩니다. 근관성 근병증 MTM1의 원인 유전자는 미오투불라린이라는 이중 특이성 포스파타제를 암호화하며, 이 포스파타제는 진화를 통해 고도로 보존되어 있습니다. MTM1 유전자는 IDS와 GRBRA3 사이에 있는 인간 Xq28의 300kb 임계 영역에 국한되어 있습니다. 603개의 아미노산으로 구성된 단백질인 인간 MTM1은 근관성 근병증에서 돌연변이를 일으킵니다. 주로 관련된 단백질인 hMTMR2는 열성 형태의 샤르코-마리-투스 신경병증에서 돌연변이가 발견됩니다. 미오투불라린은 주로 포스파티딜이노시톨 3- 모노인산염에 작용하는 지질 포스파타제이며 포스파티딜이노시톨 3- 키나제(PI 3-kinase) 경로 및 막 수송 조절에 관여합니다. 야생형 미오투불라린은 시험관 내에서 PI3P와 PI4P를 직접 탈인산화할 수 있습니다. 따라서 PI3K 활성을 하향 조절하고 PI3P의 분해를 촉진하여 PI3P 수치를 감소시킵니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
myotubularin 항체 (F-1) 참고문헌:
- X-연관 근병증에서의 생식세포 모자이크. | Häne, BG., et al. 1999. Clin Genet. 56: 77-81. PMID: 10466421
- 중증 및 경증 형태의 X-연관 근병증을 유발하는 MTM1 유전자의 새로운 돌연변이를 확인했습니다. | Buj-Bello, A., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 320-5. PMID: 10502779
- 근관 근병증에 결핍된 포스파타제인 미오투불린은 포스파티딜이노시톨 3-키나아제 및 포스파티딜이노시톨 3-인산염 경로에 작용합니다. | Blondeau, F., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2223-9. PMID: 11001925
- 미오투불라린 계열: 유전 질환에서 포스포이노시타이드 대사에 이르기까지. | Laporte, J., et al. 2001. Trends Genet. 17: 221-8. PMID: 11275328
- 자가포식, 장내 미생물군, 염증 반응 간의 상호 작용에 대한 새로운 통찰력. | Larabi, A., et al. 2020. Autophagy. 16: 38-51. PMID: 31286804
- 미오튜불라린 관련 단백질 14는 Akt를 억제함으로써 심장 비대를 억제합니다. | Zhang, JL., et al. 2020. Cell Death Dis. 11: 140. PMID: 32080168
- 미오튜불라린 관련 단백질 7은 퍼옥시좀 증식제 활성화 수용체 감마를 활성화합니다. | Weidner, P., et al. 2020. Oncogenesis. 9: 59. PMID: 32522977
- 미오튜불라린 관련 단백질-7은 직접적인 상호작용을 통해 돌연변이(G12V) K-RAS를 억제합니다. | Weidner, P., et al. 2024. Cancer Lett. 588: 216783. PMID: 38462034
- 심혈관 질환에서 미오튜불라린 관련(MTMR) 단백질 계열의 최근 발전. | Wang, J., et al. 2024. Front Cardiovasc Med. 11: 1364604. PMID: 38529329
- X-연결 근관 근병증에서 변이된 유전자는 효모에서 보존되는 새로운 추정 티로신 포스파타제 계열을 정의합니다. | Laporte, J., et al. 1996. Nat Genet. 13: 175-82. PMID: 8640223
- 마우스 X 염색체에 대한 비교 매핑은 근관성 근병증에 해당하는 영역을 정의합니다. | de Gouyon, B., et al. 1996. Mamm Genome. 7: 575-9. PMID: 8678976
- X-연관성 근관 근병증과 관련된 MTM1 유전자의 돌연변이. 근소관 근병증에 관한 ENMC 국제 컨소시엄. 유럽 신경 근육 센터. | Laporte, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1505-11. PMID: 9305655
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
myotubularin 항체 (F-1) | sc-377309 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-530004 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523276 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin (F-1): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-550155 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) AC | sc-377309 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) HRP | sc-377309 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) FITC | sc-377309 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) PE | sc-377309 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-377309 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-377309 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-377309 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-377309 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-377309 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin 항체 (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-377309 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
myotubularin (F-1) 중화펩타이드 | sc-377309 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |