HMGCL 항체 (63Z): sc-100548

HMGCL 항체 (63Z)는 인간 유래의 HMGCL 단백질을 WB, IP 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 HMGCL 항체입니다. HMGCL 항체(63Z)는 비접합 항-HMGCL 항체로도 제공됩니다. HMGCL(3-하이드록시-3-메틸글루타릴-코엔자임 A(CoA) 리아제)은 HMG-CoA 리아제 또는 HL로도 알려진 미토콘드리아 매트릭스 단백질로 HMG-CoA 리아제 계열의 단백질에 속하는 단백질입니다. 간, 림프모세포 및 섬유아세포에서 발현되는 HMGCL은 호모다이머로 존재하며 공복 시 심장, 뇌 및 신장에 주요 에너지원을 제공하는 케톤체의 간합성인 류신 이화 작용 및 케톤 생성에 참여합니다. 보다 구체적으로, HMGCL은 이러한 과정의 마지막 단계인 3-하이드록시-3-메틸글루타릴 CoA를 아세토아세트산과 아세틸 CoA로 분해하는 것을 촉매합니다. HMGCL을 암호화하는 유전자에 돌연변이가 생기면 치료하지 않으면 저혈당과 혼수상태를 초래하는 대사 질환인 HMG-CoA 리아제 결핍(HL 결핍 또는 히드록시메틸글루타르산뇨증으로도 알려져 있음)이 발생할 수 있습니다.

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HMGCL 항체 (63Z) 참고문헌:

1. 이탈리아 환자의 3-하이드록시-3-메틸글루타르산뇨증은 HMGCL 유전자의 새로운 넌센스 돌연변이로 인해 발생합니다.  |  Funghini, S., et al. 2001. Mol Genet Metab. 73: 268-75. PMID: 11461194
2. E37X는 3-하이드록시-3-메틸글루타르산 CoA 리아제 결핍증을 가진 포르투갈 환자에서 흔히 나타나는 HMGCL 돌연변이입니다.  |  Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
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8. 3-하이드록시-3-메틸글루타릴 코엔자임 A 리아제(HL): 마우스 간 HL cDNA의 복제 및 특성 분석과 인간 및 마우스 HL 유전자의 하위 염색체 매핑.  |  Wang, S., et al. 1993. Mamm Genome. 4: 382-7. PMID: 8102917
9. 3-하이드록시-3-메틸글루타릴 CoA 리아제(HL): 마우스 및 인간 HL 유전자(HMGCL) 복제 및 관련 없는 두 명의 HL 결핍 환자에서 대규모 유전자 결실 검출.  |  Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516

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포유류 표적 단백질에 대한 항HMGCL 항체(63Z) 같은 1차 항체는 주로 마우스, 쥐 및 인간 종의 다양한 포유류 검출에 권장됩니다. 또한 많은 포유류 항체는 수의학 연구에 이상적이며 소, 돼지, 카프린, 고양이, 개, 소, 말 단백질 표적에 반응합니다. 산타크루즈 바이오테크놀로지의 1차 단일 클론 항체는 실험실 연구용으로 적합하며 진단 또는 치료용으로 사용되지 않습니다.

HMGCL 항체 (63Z) 사양

대체 제품명: HMGCL

제품 클론 이름: 63Z

분류: 1차 항체

클론성: 단클론 항체

항체 아이소타입: IgG_2a kappa light chain

아미노산: 1-326

에피토프 타겟: HMGCL

에피토프 종: human

제품 반응성/탐지: HMGCL

종 반응성/탐지: human

추가 포유류 반응성: N/A

추가 비포유류 반응성: N/A

응용 분야: WB, IP, ELISA

바이알링 정보: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

연구 인용: 2 다양한 과학 출판물에서의 인용

HMGCL 항체 (63Z) 사용 가능한 컨쥬게이트/양식: N/A