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헌팅턴 질환은 HD 유전자 제품 헌팅틴에서 35회 이상 반복되는 폴리글루타민 관의 확장과 관련이 있다. 막 관련 단백질인 HIP1 (헌팅틴 상호 작용 단백질 1)은 인간 헌팅틴의 N-말단에 특이적으로 결합한다. HIP1은 낮은 수준으로 다른 뇌 영역에서 어디에나 표현되며 헌팅틴과 거의 동일한 세포하 분획을 나타낸다. 헌팅틴-HIP1 상호 작용은 뇌로 제한되며 헌팅틴의 폴리글루타민 길이와 역 상관관계가 있어 정상적인 헌팅틴-HIP1 상호 작용의 손실이 뇌의 막-세포 골격 무결성을 손상시킬 수 있음을 시사한다. HIP1은 C-말단 액틴 결합 도메인, 중앙 코일 형성 영역 및 N-말단 ENTH 도메인을 가진 내세포 다중 도메인 단백질을 포함한다. HIP1은 소포 밀매에 관여할 수 있다. HIP1의 구조적 무결성은 생체 내에서 정상적인 소포 크기를 유지하는 데 중요하다. HIP12는 뇌에서 발현되고 HIP1과 유사한 세포하 분포 패턴을 공유하는 HIP 유전자 계열의 비프로아포토틱 멤버이다. 그러나 HIP12는 mRNA와 단백질 수준 모두에서 발현 패턴이 HIP1과 다르다. HIP12는 헌팅틴과 직접적으로 상호 작용하지 않지만 HIP1과 상호 작용할 수 있다.
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주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
HIP1 항체 (1B11) | sc-47755 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HIP1 (1B11): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-538937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HIP1 (1B11): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-541166 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |