GALC 항체 (2D1): sc-293200
- GALC 항체 2D1 는 마우스 monoclonal IgG2a κ GALC 항체, 2간행물에 인용, 이며 100 µg/ml으로 제공합니다.
- 아미노산 27-669에 해당하는 전체 길이 재조합 단백질에 대해 제기됨 GALC의 human 기원
- WB, IP 와ELISA으로 human origin의 GALC을 검출할것을 권장합니다.
- 현재 GALC 항체(2D1)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.
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GALC 항체(2D1)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 효소결합 면역흡착 분석법(ELISA)을 통해 인간 유래 GALC 단백질을 검출하는 마우스 단일클론 IgG2a 카파 경쇄 항체입니다. 항GALC 항체(2D1)는 비접합 이소타입 항체로 이용 가능합니다. GALC 단백질은 갈락토실세라마이드, 갈락토실스핑고신, 락토실세라마이드, 모노갈락토실디글리세라이드 등 다양한 갈락토지질에서 갈락토스 에스테르 결합을 가수분해하는 리소좀 효소로서 중요한 역할을 합니다. 이러한 갈락토지질은 신경 섬유를 보호하고 신경계에서 효율적인 신호 전달을 촉진하는 미엘린 피질의 필수 구성 요소입니다. GALC의 적절한 기능은 미엘린의 완전성과 전반적인 신경 건강을 유지하는 데 필수적입니다. 효소 활성을 손상시키는 GALC 유전자의 돌연변이는 진행성 신경 퇴행을 유발하는 심각한 상염색체 열성 질환인 크라베병과 관련이 있으며, 약 150,000명의 신생아 중 1명이 이 질환에 걸립니다. GALC 유전자의 특정 돌연변이를 특징으로 하는 "트위처" 마우스 모델은 질병과 잠재적인 치료 개입을 연구하는 데 유용한 도구로 사용됩니다. GALC 유전자의 대체 스플라이스 변이체가 확인되었으며, 이 변이체는 뚜렷한 기능적 특성을 가진 다른 이소폼을 암호화할 수 있어 세포 과정에서의 GALC의 복잡성과 중요성을 더욱 강조합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
GALC 항체 (2D1) 참고문헌:
- 글로보이드 세포 백혈구 감소증(GLD)의 트위처 마우스 모델에서 갈락토실세라마이드 분해효소(GALC) 발현 억제는 넌센스 매개 mRNA 붕괴(NMD)에 의해 발생합니다. | Lee, WC., et al. 2006. Neurobiol Dis. 23: 273-80. PMID: 16759875
- GALC 돌연변이의 트래픽과 처리 과정의 변화는 글로보이드 세포 백혈구 감소증의 심각성과 상관관계가 있습니다. | Shin, D., et al. 2016. J Neurosci. 36: 1858-70. PMID: 26865610
- GALC는 노화 섬유아세포를 통해 대장암의 종양원성을 유발합니다. | Yang, M., et al. 2020. Front Oncol. 10: 380. PMID: 32318333
- 마우스에서 크라베병 유전자인 갈락토실세라마이드의 뉴런 특이적 제거는 신경 퇴행을 초래합니다. | Kreher, C., et al. 2022. PLoS Biol. 20: e3001661. PMID: 35789331
- 크라베병의 대뇌 백질에서 갈락토실세라미다아제 결핍 및 병리학적인 이상. | Iacono, D., et al. 2022. Neurobiol Dis. 174: 105862. PMID: 36113749
- GALC 변이체는 갈락토실세라마이드 분해효소 효소 활성과 파킨슨병 위험에 영향을 미칩니다. | Senkevich, K., et al. 2023. Brain. 146: 1859-1872. PMID: 36370000
- 종양 유발성 스핑고지질 대사 효소 β-갈락토실세라마이드 분해효소는 BRAF(V600E) 돌연변이 인간 흑색종 세포의 단백질체 지형을 조절합니다. | Capoferri, D., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445731
- 성인 올리고덴드로사이트의 갈락토실세라마이드 결핍은 만성 실험적 알레르기성 뇌척수염 동안 질병의 심각성을 악화시킵니다. | Saldivia, N., et al. 2024. Mol Ther. 32: 3163-3176. PMID: 38937968
- 리소좀 TMEM106B는 갈락토실세라마이드 분해효소와 상호작용하여 미엘린 지질 대사를 조절합니다. | Takahashi, H., et al. 2024. Commun Biol. 7: 1088. PMID: 39237682
- 크라베병의 표현형 연구 GALC missense variants - 잔류 효소 활성, 분비 및 사이코신 수치에 대한 정량 프로파일을 통한 통찰력. | Peng, H., et al. 2024. bioRxiv.. PMID: 39464077
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
GALC 항체 (2D1) | sc-293200 | 100 µg/ml | $316.00 |