Date published: 2025-9-7

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CEP290 항체 (G-4): sc-390637

5.0(2)
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데이터 시트
  • CEP290 항체(G-4) 는 마우스 monoclonal IgG2aκ, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
  • human origin의 CEP290에서 에 가까운 1441-1740 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
  • WB, IP, IF, IHC(P)와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 CEP290을 검출할것을 권장합니다.
  • m-IgG Fc BP-HRPm-IgG2a BP-HRP 는 CEP290 항체(G-4) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은CEP290 항체(G-4) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).

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센트로좀은 포유류 세포의 주요 미세소관 조직 중심입니다. 센트로솜은 한 쌍의 센트리올과 주변 미세소관 핵 형성 물질로 구성되며, 이를 주변소관 물질(PCM)이라고 합니다. 양극 유사 분열 스핀들 조립은 두 가지 서로 얽힌 과정, 즉 센트리올 복제와 센트로솜 성숙에 의존합니다. 센트로솜 복제와 성숙을 적절히 조율하지 못하면 스핀들 결함으로 이어져 이수성을 초래하고 암 진행을 촉진할 수 있습니다. CEP290(290kDa의 중심소체 단백질) 유전자는 CREB-2 매개 전사를 활성화하는 2,479개의 아미노산으로 구성된 단백질을 암호화합니다. 특히, CEP290은 망막 광수용체 세포에서 섬모 및 광전달 단백질의 정확한 위치를 보장합니다. CEP290 유전자의 돌연변이는 주버트 증후군 5형(JBTS5), 시니어-로켄 증후군 6형(SLSN6), 레베르 선천성 무모증 10형(LCA10), 메켈 증후군 4형(MKS4) 등 여러 질환에서 확인되었습니다.

연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.

Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.

LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.

CEP290 항체 (G-4) 참고문헌:

  1. CEP290 유전자 전달은 레버 선천성 실명증 세포 표현형을 구제합니다.  |  Burnight, ER., et al. 2014. Gene Ther. 21: 662-72. PMID: 24807808
  2. 쥐의 CEP290 대립유전자는 조직 특이적 섬모 생성을 방해하고 증후군성 섬모병증의 특징을 재현합니다.  |  Rachel, RA., et al. 2015. Hum Mol Genet. 24: 3775-91. PMID: 25859007
  3. 주베르 증후군: 극도의 유전적 이질성을 가진 열성 장애를 해결하기 위한 모델.  |  Bachmann-Gagescu, R., et al. 2015. J Med Genet. 52: 514-22. PMID: 26092869
  4. Cep290 돌연변이로 인한 선천성 황색증-심각한 시각 장애와 높은 미충족 의료 수요: 검토.  |  Leroy, BP., et al. 2021. Retina. 41: 898-907. PMID: 33595255
  5. 의료 진단 패널 시퀀싱을 사용하여 레버 선천성 실명증 환자에서 새로운 CEP290 질병 유발 변이체가 확인되었습니다.  |  Chen, BB., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 97-103. PMID: 34809537
  6. CEP290 관련 레버 선천성 실명증의 반점 같은 병변: 사례 시리즈.  |  Aleman, TS., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 824-833. PMID: 36469661
  7. 유파틸린은 인간 CEP290 섬모병증 모델에서 섬모 결함을 개선합니다.  |  Corral-Serrano, JC., et al. 2023. bioRxiv.. PMID: 37205323
  8. 유파틸린은 인간 CEP290 섬모병증 모델에서 섬모 결함을 개선합니다.  |  Corral-Serrano, JC., et al. 2023. Cells. 12: PMID: 37371046
  9. Cep131-Cep162와 Cby-Fam92 복합체는 기저체에 Cep290을 유지하고 섬모 발생의 시작에 기여합니다.  |  Wu, Z., et al. 2024. PLoS Biol. 22: e3002330. PMID: 38442096
  10. CEP290 관련 섬모병증에서 보고된 안구 외 특징의 스펙트럼과 빈도 - 체계적 검토.  |  Vrabič, N., et al. 2024. J Fr Ophtalmol. 47: 104232. PMID: 39213781

주문정보

제품명카탈로그 번호 단위가격수량관심품목

CEP290 항체 (G-4)

sc-390637
200 µg/ml
$316.00

CEP290 (G-4): m-IgG Fc BP-HRP 번들

sc-540826
200 µg Ab; 10 µg BP
$354.00

CEP290 (G-4): m-IgG2a BP-HRP 번들

sc-546963
200 µg Ab; 10 µg BP
$354.00

which region or peptide does this antibody target?

Asked by: dave23
Thank you for your question. sc-390637 CEP290 (G-4) has a epitope range of 1441-1740.
Answered by: BlakeJ
Date published: 2022-11-14

Does CEP290 Antibody (G-4) work on zebrafish? It mentioned working on mouse, rat and human. Thanks!

Asked by: Xianghong
Thank you for your question. We are not aware of anyone testing our CEP290 Antibody (G-4): sc-390637 on zebrafish samples. The antibody is raised against a portion of the human sequence that shares 61% sequence identity with the published zebrafish protein (UniProt accession number P85001). This is below our threshold for recommending the species, but since this is a monoclonal antibody, and the exact epitope is unknown, it is possible it would work for zebrafish.
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-05-30

I am using CEP290 (G-4): sc-390637 monoclonal antibody to stain paraffin embedded tissue. Do you recommend antigen retrieval when using this antibody?

Asked by: jenniferc
We recommend performing antigen retrieval with sodium citrate buffer (pH 6) and heat. The full protocol can be found here: https://www.scbt.com/scbt/resources/protocols/immunoperoxidase-staining
Answered by: Technical Support
Date published: 2017-02-24
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Date published: 2013-01-31
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