BCKDHB 항체(H-6): sc-374630. 비전사(A) 및 인간 BCKDHB가 전이된(B) HEK293T 전세포 용해물에서 BCKDHB 발현의 웨스턴 블롯 분석.
BCKDHB 항체 (H-6): sc-374630
- BCKDHB 항체 H-6 는 마우스 monoclonal IgG2b κ BCKDHB 항체, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 BCKDHB에서 에 가까운67-97의 아미노산사이에 위치한 항원결정부와 특정결합합니다.
- BCKDHB 항체 (H-6)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 BCKDHB 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-BCKDHB 항체(H-6)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- BCKDHB (H-6): sc-374630의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP 및 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP 는 BCKDHB 항체 (H-6) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 BCKDHB 항체 (H-6)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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BCKDHB 항체(H-6)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 BCKDHB 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 단일 클론 BCKDHB 항체(BCKDHB 항체로도 지정됨)입니다. BCKDHB 항체(H-6)는 비접합 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항체 항체 형태로도 제공됩니다. 2-옥소이소발산 탈수소효소 서브유닛 β 미토콘드리아 또는 E1B로도 알려진 BCKDHB(분지 사슬 케토산 탈수소효소 E1, β 폴리펩티드)는 392 아미노산 미토콘드리아 매트릭스 단백질이자 분지 사슬 아미노산 탈수소효소의 구성 요소로 분지 사슬 아미노산의 이화 작용에 관련된 다중 효소 복합체인 분지 사슬 케토 산 탈수소효소입니다. 헤테로다이머로 존재하는 BCKDHB는 인간 염색체 6q14.1에 매핑되는 유전자에 의해 암호화되며, 이 결함은 메이플시럽뇨병 IB형(MSUD1B)으로 알려진 상염색체 열성 장애의 원인입니다. 메이플 시럽 냄새가 나는 소변이 특징인 메이플 시럽뇨병 환자는 심각한 신경학적 손상, 정신 지체 및 수유 문제를 겪을 수 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
BCKDHB 항체 (H-6) 참고문헌:
- 동형 접합 이스라엘 메이플 시럽 소변 질환 환자의 새로운 돌연변이에 대한 구조적 및 생화학적 근거: 티아민 반응성 표현형에 대한 제안된 메커니즘. | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- 인간 분지 사슬 알파-케톤산 탈수소효소의 반응성을 조절하는 다용도 형태 스위치. | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- 분지 사슬 알파-케톤산 탈수소 효소, E1- 베타 하위 단위 유전자는 조기 난소 부전과 관련이 있습니다. | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- 인간 분지 사슬 알파-케톤산 탈수소효소 복합체의 두 유전자, 즉 E1 베타 유전자(BCKDHB)를 염색체 6p21-22에, E2 유전자(DBT)를 염색체 1p31에 지역 할당합니다. | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- 인간 분지 사슬 알파-케토산 탈수소효소 복합체의 성숙한 E1b-베타 서브 유닛의 분자 복제. | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- 포유류 알파-케톤산 탈수소효소 복합체: 유전자 조절 및 유전적 결함. | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- 메이플 시럽 소변 질환: 인간 분지 사슬 알파-케톤산 탈수소효소 복합체의 E1beta 유전자는 엑손이 10개가 아닌 11개이며, 두 E1beta mRNA 중 하나에서 3' UTR은 인트론 서열에서 발생합니다. | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- 메이플 시럽 소변 질환: 먼 길을 왔습니다. | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
BCKDHB 항체 (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB 항체 (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB (H-6) 중화펩타이드 | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |