ASL 항체(E-5): sc-374353. 마우스 간(A) 및 인간 간(B) 조직 추출물에서 ASL 발현의 웨스턴 블롯 분석.
ASL 항체 (E-5): sc-374353
- ASL 항체(E-5) 는 마우스 monoclonal IgG1κ, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 항원결정부는 human origin의 ASL의 내부에 위치한 1-29의 아미노산에 해당됩니다.
- 안티-ASL 항체 (E-5)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 ASL 를 감지하는 데에 추천한다.; 이외에, canine and porcine등 species와 반응할수 있습니다
- 항-ASL 항체(E-5)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ASL (E-5): sc-374353의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP 와 m-IgGκ BP-HRP 는 ASL 항체 (E-5) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은ASL 항체(E-5) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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ASL 항체(E-5)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 ASL을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 모노클로날 ASL 항체입니다. ASL 항체(E-5)는 비접합 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항체로도 제공됩니다. ASAL 또는 아르기노숙시나아제라고도 하는 ASL(아르기노숙시네이트 리아제)은 리아제 1 단백질 계열의 일원으로 주로 간에서 발현됩니다. 세포질에 국한되어 호모테트라머로 존재하는 ASL은 암모니아 해독에 중요한 요소 순환의 필수 단계인 푸마르산염과 아르기닌으로의 가수분해 분해를 촉매하여 아르기니노스숙신산(ASA)의 가수분해를 촉진합니다. 이 반응은 아르기닌의 생합성에도 관여합니다. 또한 ASL은 조류 및 파충류의 눈 수정체 단백질인 d-크리스탈린과 높은 서열 상동성을 공유합니다. ASL을 암호화하는 유전자에 돌연변이가 생기면 체액에 ASA가 축적되어 고암모니아혈증, 간 비대, 경련, 신체 및 정신 지체, 일시적인 무의식, 건조하고 부서지기 쉬운 모발이 나타나는 상염색체 열성 질환인 아르기노숙-신산뇨증(ASAuria)이 발생합니다(삼모근 결절증, 모간에 약점이나 마디가 있는 경우).
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ASL 항체 (E-5) 참고문헌:
- 세포 내 보완과 아르기니노숙신산 분해효소의 구조와 기능. | Yu, B. and Howell, PL. 2000. Cell Mol Life Sci. 57: 1637-51. PMID: 11092456
- 대립 유전자 Q286R을 자주 보완하는 아르지니노스숙신산 분해효소의 3차원 구조. | Sampaleanu, LM., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15570-80. PMID: 11747432
- 인간 아르기니노숙신산 분해효소 유전자좌에서 유전 내 상보성 메커니즘. | Yu, B., et al. 2001. Biochemistry. 40: 15581-90. PMID: 11747433
- 아르기니노숙시네이트 리아제(ASL) 결핍: 27명의 환자를 대상으로 한 돌연변이 분석 및 인간 ASL 유전자의 완성된 구조. | Linnebank, M., et al. 2002. Hum Genet. 111: 350-9. PMID: 12384776
- 아르기니노숙신산뇨증 환자에서 아르기니노숙신산 분해 효소 유전자의 새로운 정지 코돈 돌연변이(X465Y)가 발견되었습니다. | Tanaka, T., et al. 2002. Tohoku J Exp Med. 198: 119-24. PMID: 12512996
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- 아르기닌숙시네이트 리아제 결핍(ASL)과 탄수화물 결핍성 트랜스페린(CDT): 네 가지 독립적인 CDT 분석 방법의 경험 - %CDT TIA 분석으로 인한 오해의 소지가 있는 결과. | Arndt, T., et al. 2006. Clin Chim Acta. 373: 117-20. PMID: 16808909
- 아르기니노숙시네이트 리아제 유전자의 결실 핫스팟: 토포이소머라제 II 및 DNA 중합효소 알파 부위와의 연관성. | Christodoulou, J., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1065-71. PMID: 16941645
- 아르기니노숙시네이트 리아제 결핍: 이탈리아 환자의 돌연변이 스펙트럼과 새로운 ASL 의사 유전자의 확인. | Trevisson, E., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 694-702. PMID: 17326097
- 인간 아르기닌숙시네이트 리아제(ASL) 유전자의 돌연변이와 다형성. | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- 말레이시아 환자에서 아르기닌숙시네이트 리아제(ASL) 결핍의 돌연변이 확인. | Ali, EZ., et al. 2019. Mol Genet Metab Rep. 21: 100525. PMID: 31709144
- 인간 아르기니노숙시네이트 리아제: 유전체 내 보완을 위한 구조적 기반. | Turner, MA., et al. 1997. Proc Natl Acad Sci U S A. 94: 9063-8. PMID: 9256435
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ASL 항체 (E-5) | sc-374353 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529726 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-522709 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (E-5): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-543654 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 항체 (E-5) AC | sc-374353 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 항체 (E-5) HRP | sc-374353 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 항체 (E-5) FITC | sc-374353 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 항체 (E-5) PE | sc-374353 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 488 | sc-374353 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 546 | sc-374353 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 594 | sc-374353 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 647 | sc-374353 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 680 | sc-374353 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (E-5) Alexa Fluor® 790 | sc-374353 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL (E-5) 중화펩타이드 | sc-374353 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |