ASL 항체(B-1): sc-166787. SK-BR-3(A), Caki-1(B), c4(C), NIH/3T3(D), NRK(E) 및 PC-12(F) 전체 세포 용해물에서 ASL 발현의 웨스턴 블롯 분석.
ASL 항체 (B-1): sc-166787
- ASL 항체 B-1 는 마우스 monoclonal IgG1 κ ASL 항체, 3간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 아미노산 1-300에 대해 제기됨 ASL의 N-terminus에 매핑됨 마우스와 human의 기원
- ASL 항체 (B-1)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 ASL 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-ASL 항체(B-1)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ASL (B-1): sc-166787의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP 와 m-IgGκ BP-HRP 는 ASL 항체 (B-1) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은ASL 항체(B-1) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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ASL 항체(B-1)는 마우스, 쥐 및 인간 기원의 ASL 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 단일 클론 ASL 항체(ASL 항체로도 지정됨)입니다. ASL 항체(B-1)는 비접합 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항체로도 제공됩니다. ASAL 또는 아르기노숙시나아제라고도 하는 ASL(아르기노숙시네이트 리아제)은 리아제 1 단백질 계열의 일원으로 주로 간에서 발현됩니다. 세포질에 국한되어 호모테트라머로 존재하는 ASL은 암모니아 해독에 중요한 요소 순환의 필수 단계인 푸마르산염과 아르기닌으로의 가수분해 분해(ASA)를 촉매하여 아르기니노스숙신산(ASA)을 아르기닌으로 전환합니다. 이 반응은 아르기닌의 생합성에도 관여합니다. 또한 ASL은 조류 및 파충류의 눈 수정체 단백질인 d-크리스탈린과 높은 서열 상동성을 공유합니다. ASL을 암호화하는 유전자에 돌연변이가 생기면 체액에 ASA가 축적되어 고암모니아혈증, 간 비대, 경련, 신체 및 정신 지체, 일시적인 무의식, 건조하고 부서지기 쉬운 모발이 나타나는 상염색체 열성 질환인 아르기노숙-신산뇨증(ASAuria)이 발생합니다(삼모근 결절증, 모간에 약점이나 마디가 있는 경우).
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
ASL 항체 (B-1) 참고문헌:
- 일반적인 ASL 및 HMGCL 변이 검출을 위한 LCGreen I 기반 실시간 PCR 분석. | Alsmadi, O., et al. 2006. Clin Chem. 52: 1439-40. PMID: 16798975
- 인간 아르기닌숙시네이트 리아제(ASL) 유전자의 돌연변이와 다형성. | Balmer, C., et al. 2014. Hum Mutat. 35: 27-35. PMID: 24166829
- 아르기닌 치환을 위한 시스테인을 가진 돌연변이 ASL 단백질에 대한 시스테아민의 효과. | Inauen, C., et al. 2016. Mol Diagn Ther. 20: 125-33. PMID: 26745957
- 아르기닌숙시네이트혈증의 NGS는 ASL의 대체 스플라이싱을 유도하는 돌연변이(D145G)를 검출한다: 사례 보고 연구. | Wen, W., et al. 2016. BMC Med Genet. 17: 9. PMID: 26843370
- 아르기닌숙신산뇨증은 Asl 유전자 전달에 의해 역전되는 신경세포의 질산화 스트레스를 촉진합니다. | Baruteau, J., et al. 2018. Nat Commun. 9: 3505. PMID: 30158522
- KLF7은 전사적으로 ASL을 활성화함으로써 폴리아민 생합성과 신경아교종 발생을 촉진합니다. | Guan, F., et al. 2019. Biochem Biophys Res Commun. 514: 51-57. PMID: 31018905
- ASL은 청반핵의 티로신 하이드록실라제를 대사적으로 조절합니다. | Lerner, S., et al. 2019. Cell Rep. 29: 2144-2153.e7. PMID: 31747589
- 흑질에 있는 ALDH1A1+ 신경세포의 ASL 발현은 신경퇴행성 표현형에 대사적으로 기여합니다. | Lerner, S., et al. 2021. Hum Genet. 140: 1471-1485. PMID: 34417872
- ASS1과 ASL은 질소 대사의 변화를 통해 투명 세포 신세포암의 성장을 억제합니다. | Khare, S., et al. 2021. Cancer Metab. 9: 40. PMID: 34861885
- ASL mRNA-LNP 치료제는 아르기닌숙시닉산혈증 치료를 위한 치료제로서 마우스 모델에서 생존 이점을 가능하게 합니다. | Daly, O., et al. 2023. Biomedicines. 11: PMID: 37371829
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ASL 항체 (B-1) | sc-166787 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL (B-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529049 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ASL (B-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-521743 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ASL (B-1): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-543290 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
ASL 항체 (B-1) AC | sc-166787 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
ASL 항체 (B-1) HRP | sc-166787 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ASL 항체 (B-1) FITC | sc-166787 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
ASL 항체 (B-1) PE | sc-166787 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 488 | sc-166787 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 546 | sc-166787 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 594 | sc-166787 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 647 | sc-166787 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 680 | sc-166787 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ASL 항체 (B-1) Alexa Fluor® 790 | sc-166787 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |