5-아미노레불리네이트 합성효소 1(ALAS-H)과 2(ALAS-E)는 포유류에서 헴 생합성 경로의 첫 단계를 촉매하는 효소인 ALAS의 두 가지 동형 효소입니다. 적혈구 특이적 동종 효소인 ALAS-E는 간에서 조혈 세포 분화와 철 대사의 첫 단계를 조절합니다. ALAS-H는 대부분의 세포의 미토콘드리아에서 초기 헴의 합성을 매개하는 하우스키핑 단백질입니다. 숙시닐 CoA는 단백질 형태 변화 및 미토콘드리아로의 ALAS-E 전위에서 ALAS-E와 결합하며 ALAS-H와는 상호 작용하지 않습니다. ALAS-E 5'-플랜딩 영역에는 GATA-1, NF-E2 및 EKLF와 같은 핵 활성화제의 결합 부위가 포함되어 있습니다. ALAS 유전자는 X 염색체에 매핑되기 때문에 이 유전자의 돌연변이는 피리독신 불응성 X-연관 적혈구 빈혈을 유발합니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
ALAS-H 항체 (C-6) | sc-137094 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-539933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ALAS-H (C-6): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-546821 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |