Tafazzin抗体(E-3): sc-377434

Tafazzinタンパク質は、心筋や骨格筋に多く存在するシングルパス膜タンパク質であり、ミトコンドリアの構造に影響を与えている。Tafazzinには様々なアイソフォームが存在し、そのほとんどはユビキタスである。疎水性のN末端ドメインを持つアイソフォームは膜に固定されているが、疎水性のリーダー配列を持たない短いアイソフォームは細胞質タンパク質として存在する可能性がある。N末端ドメインを欠くアイソフォームは心筋や骨格筋には見られず、むしろ線維芽細胞や白血球に存在する。Tafazzin遺伝子の変異は、拡張型心筋症（DCM）、肥大型DCM、心内膜線維芽細胞症、左心室非コンパクション（LVNC）、および好中球減少症、心筋障害、骨格筋障害、低身長を特徴とする重篤な遺伝性疾患であるBarth症候群（BTHS）など、様々な疾患と関連している。

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Tafazzin抗体(E-3) 参考文献:

1. バー症候群におけるタファジンのスプライシングバリアントと変異。  |  Kirwin, SM., et al. 2014. Mol Genet Metab. 111: 26-32. PMID: 24342716
2. マウス心臓におけるタファジン上昇による、ダイナミン関連タンパク質1依存性ミトコンドリア分裂の増加は、高脂肪食による心機能障害およびインスリン抵抗性に寄与する。  |  Chang, W., et al. 2019. Mol Nutr Food Res. 63: e1801322. PMID: 30632304
3. C6グリオーマ細胞におけるタファジン依存性カルジオリピン組成は、ミトコンドリアおよび細胞機能の変化、および細胞増殖と相関する。  |  Gürtler, S., et al. 2019. Biochim Biophys Acta Mol Cell Biol Lipids. 1864: 452-465. PMID: 30639735
4. タファジンは細胞のリン脂質組成を調節し、AMLの幹細胞性を制御する。  |  Seneviratne, AK., et al. 2019. Mol Cell Oncol. 6: e1620051. PMID: 31528696
5. Tafazzin欠損は心臓ミトコンドリアにおけるCoA依存的酸化代謝を障害する。  |  Le, CH., et al. 2020. J Biol Chem. 295: 12485-12497. PMID: 32665401
6. カルジオリピンに影響を与えるタファジン変異は、バー症候群におけるミトコンドリアスーパーオキシドアニオンの増加とミトファジー阻害を引き起こす。  |  Petit, PX., et al. 2020. Cells. 9: PMID: 33096711
7. miR‑125a‑5pは、乳癌におけるタファジンシグナル伝達を負に制御することで上皮間葉転換を逆転させ、薬剤感受性を回復させる。  |  Li, D., et al. 2021. Mol Med Rep. 24: PMID: 34549308
8. マウス間葉系幹細胞におけるTafazzin欠損は, 活性化Bリンパ球の免疫抑制的表現型へのリプログラミングを促進する。  |  Zegallai, HM., et al. 2022. FASEB J. 36: e22443. PMID: 35816277
9. タファジン欠乏は、マウスBリンパ球の抗CD40およびインターロイキン4活性化を減弱させる。  |  Zegallai, HM., et al. 2022. Cell Tissue Res. 390: 429-439. PMID: 36129532
10. タファジン欠失のヘテロ接合型を持つ雌のキャリアマウスの表現型の特性。  |  Tomczewski, MV., et al. 2023. Biology (Basel). 12: PMID: 37759637

好ましい Tafazzin 抗体は Tafazzin 抗体である (F-7): sc-365810.