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SPRはセピアプテリン還元酵素としても知られ、セピアプテリン還元酵素ファミリーに属するホモ二量体細胞質タンパク質である。SPRはNADH依存性のアルドケト還元酵素として機能し、プテリジン誘導体の還元を特異的に触媒する。さらに、SPRはテトラヒドロビオプテリン(BH4)の生合成において重要な役割を果たし、合成経路の最終還元段階を触媒する。BH4は芳香族アミノ酸(トリプトファン、チロシン、フェニルアラニン)の水酸化に必須の補酵素であり、適切なドーパミン合成に必要である。SPRをコードする遺伝子の変異は、高フェニルアラニン血症を伴わないモノアミン神経伝達物質欠乏症であるセピアプテリン還元酵素欠損症を引き起こす。セピアプテリン還元酵素欠損症はBH4合成を阻害し、DOPA応答性ジストニアや他の様々なヒト疾患を引き起こす。さらに、パーキンソン病(PD)患者の脳ではSPR mRNAの発現が増加しており、SPRがPDに関与している可能性が示唆されている。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SPR 抗体 (H-12) | sc-398126 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SPR (H-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535976 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SPR (H-12) 中和ペプチド | sc-398126 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |