SMN Antibody (MANSMA1): sc-81555. 3T3-L1(A)およびBYDP(B)全細胞溶解液, ラットリンパ節組織抽出液(C)におけるSMN発現のウエスタンブロット解析.
SMN抗体(MANSMA1): sc-81555
- SMN抗体 (MANSMA1)はマウスモノクローナルIgG1 κです。200 µg/mlで提供
- 全長組換え体SMNに対して、human由来のエピトープマッピングをアミノ酸28-91に対して行った。
- mouse, rat と human 由来のSMN WB, IP と IFでの検出にはお勧めします
- SMN (2B1): sc-32313 SMN 抗体は、AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 と 790標識された抗体も提供できます。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPは、SMN Antibody (MANSMA1) for WB applications. の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、SMN Antibody (MANSMA1) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
脊髄性筋萎縮症（SMA）は常染色体劣性遺伝の神経変性疾患で、脊髄の運動ニューロンの消失を特徴とする。SMAは、SMN（運動ニューロンの生存）遺伝子の欠失または機能喪失変異によって引き起こされる。SMNはGemin1、SMN1、SMNT、BCD541としても知られ、alternative splicingにより4つのアイソフォームが存在する。SMNはオリゴマーであり、Gemin2（旧SIP1）、Gemin3（DEADボックスRNAヘリカーゼ）、Gemin4、Gemin5、Gemin6、およびいくつかのスプライセオソームsnRNPタンパク質と複合体を形成する。SMN複合体は、細胞質におけるスプライセソームsnRNPのアセンブリーにおいて必須の役割を果たし、核のプレmRNAスプライシングに必要である。SMN複合体は細胞質と核の両方に存在する。核形態は、ジェム（gemini of the coiled bodies）と呼ばれる核下小体に集中している。細胞質SMNはスプライセオソームのSmタンパク質と相互作用し、それらのU snRNAへの結合を促進し、核内SMNはプレmRNAスプライシング因子のリサイクルを仲介する。SMNのテロメア型とセントロメア型はほぼ同じタンパク質をコードしているが、テロメア型の変異のみがSMAの病態と関連している。SMNは脳、腎臓、肝臓、脊髄を含む様々な組織で発現しており、骨格筋や心筋でも中程度発現している。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
SMN抗体(MANSMA1) 参考文献:
- リボ核タンパク質の集合体であるSMN複合体。 | Paushkin, S., et al. 2002. Curr Opin Cell Biol. 14: 305-12. PMID: 12067652
- RNP集合体のSMN制御：転写後遺伝子制御から運動ニューロン疾患まで。 | Li, DK., et al. 2014. Semin Cell Dev Biol. 32: 22-9. PMID: 24769255
- 脊髄性筋萎縮症の治療戦略：SMNとその先 | Bowerman, M., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 943-954. PMID: 28768735
- 小児脊髄性筋萎縮症を治療するためのSMNタンパク質の増強。 | Kim, JK. and Monani, UR. 2018. Neuron. 97: 1001-1003. PMID: 29518354
- 疾患関連組織におけるSMN発現の年齢依存性とSMA治療への示唆。 | Ramos, DM., et al. 2019. J Clin Invest. 129: 4817-4831. PMID: 31589162
- 脊髄性筋萎縮症モデルにおいて、SMNの欠損は微小管関連タンパク質の調節を異常にする。 | Zobaroğlu Özer, P., et al. 2022. Mol Cell Neurosci. 120: 103725. PMID: 35395354
- Dpp4+骨格筋間葉系細胞におけるBap1/SMN軸は神経筋系を制御する。 | Kim, JH., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 35603786
- SMNの低分子アンタゴニストは, SMNとRNAP IIの相互作用を阻害する。 | Liu, Y., et al. 2022. Nat Commun. 13: 5453. PMID: 36114190
- SMNのTUDORドメインはH3K79me1ヒストンマークリーダーである。 | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36882285
- 脊髄性筋萎縮症において、肝細胞内在性SMN欠損が代謝機能障害と肝脂肪症を引き起こす。 | Leow, DM., et al. 2024. J Clin Invest. 134: PMID: 38722695
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
SMN 抗体 (MANSMA1) | sc-81555 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539626 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SMN (MANSMA1): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541610 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |