PMP22抗体(PMP22H1): sc-65739

PLP（ミエリンプロテオリピドタンパク質またはリポフィリン）はミエリンの主要構成成分である。ミエリンプロテオリピドタンパク質の2つのアイソフォーム、PLPとDM20は非常に疎水性の膜タンパク質で、成人の中枢神経系ミエリンのタンパク質含量の約半分を占めている。PLPをコードする遺伝子の変異は、Pelizaeus-Merzbacher病（PMD）、びまん性脳硬化症の慢性小児型と関連している。PLPをコードする遺伝子はヒトの染色体Xq13-q22に存在する。糖タンパク質ゼロ（P-ゼロまたはミエリン末梢タンパク質とも呼ばれる）は、末梢ミエリンの主要な構造タンパク質であり、末梢神経の鞘に存在するタンパク質の50％以上を占める。ゼロは内在性膜糖タンパク質であり、その発現はシュワン細胞に限定されている。ゼロをコードする遺伝子はヒト染色体1q22にマップされている。PMP22（peripheral myelin protein 22）は、シュワン細胞によって発現され、主にコンパクトな末梢神経系ミエリンに局在する成長制御膜タンパク質である。PMP22をコードする遺伝子はヒト染色体17p11.2にマップされる。

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PMP22抗体(PMP22H1) 参考文献:

1. テトラスパンミエリンタンパク質PMP22と脱髄性末梢神経障害：新たな事実と仮説。  |  Müller, HW. 2000. Glia. 29: 182-5. PMID: 10625337
2. PMP22重複による遺伝性神経障害の分子学的および臨床的特徴。  |  Watila, MM. and Balarabe, SA. 2015. J Neurol Sci. 355: 18-24. PMID: 26076881
3. RUNXはPmp22を抑制し、神経線維腫形成を促進する。  |  Hall, A., et al. 2019. Sci Adv. 5: eaau8389. PMID: 31032403
4. 投与量感受性ニューロパチー遺伝子としてのPMP22発現制御。  |  Pantera, H., et al. 2020. Brain Res. 1726: 146491. PMID: 31586623
5. PMP22遺伝子重複に関連するシャルコー・マリー・トゥース病の治療：過去、現在、そして未来。  |  Boutary, S., et al. 2021. Transl Res. 227: 100-111. PMID: 32693030
6. PMP22関連遺伝性神経障害の画像バイオマーカー候補。  |  Roth, AR., et al. 2022. Ann Clin Transl Neurol. 9: 925-935. PMID: 35656877
7. PMP22のダウンレギュレーションは, CMT1AのiPSC由来ヒトオルガノイド培養におけるミエリン欠損を改善する。  |  Van Lent, J., et al. 2023. Brain. 146: 2885-2896. PMID: 36511878
8. 軽症から重症の神経障害におけるPMP22のまれな変異は、血漿中のGDF15やニューロフィラメントの光とは無関係である。  |  Palu, E., et al. 2023. Neurogenetics. 24: 291-301. PMID: 37606798
9. PMP22の重複は、発達中のヒトシュワン細胞における脂質の恒常性と細胞膜の構成を制御する。  |  Prior, R., et al. 2024. Brain. 147: 3113-3130. PMID: 38743588
10. 健康および疾患におけるシュワン細胞のコレステロールホメオスタシスにおけるPMP22の役割。  |  Stefanski, KM., et al. 2024. Biochem Soc Trans. 52: 1747-1756. PMID: 38979632

好ましい PMP22 抗体は PMP22 抗体である (G-6): sc-515199.