PDC-E2抗体(C-1): sc-166899

原発性胆汁性肝硬変（PBC）は、患者血清中の抗ミトコンドリア自己抗体の存在と、肝内小胆管を裏打ちする胆道上皮細胞のT細胞介在性破壊を特徴とする、慢性で破壊的な自己免疫性肝疾患である。患者血清は、ピルビン酸脱水素酵素多酵素複合体のE2成分（PDC-E2）として同定されたミトコンドリア抗原に向けられた自己抗体の頻度が高い（95％以上）という特徴がある。PDC-E2は、アミノ末端のリポイル保有ドメインとカルボキシ末端の触媒ドメインの両方を含んでいる。ヒトの配列はリポイル保有部位のGlu-Thr-Asp-Lys-Alaモチーフを保持している。PDC-E2タンパク質は、イムノブロットによって2つのコンフォメーションが変化することが明らかにされた。自己抗原の免疫優性自己エピトープは、内側のリポイルドメインに対応している。PDC-E2に対する抗体を有することが判明したかなりの数の無症候性患者は、原発性胆汁性肝硬変を発症するリスクが高い。

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PDC-E2抗体(C-1) 参考文献:

1. 原発性胆汁性肝硬変における PDC-E2 特異的自己反応性細胞傷害性 T リンパ球の定量的および機能的分析  |  Kita, H., et al. 2002. J Clin Invest. 109: 1231-40. PMID: 11994412
2. 疾患特異的自己抗原であるピルビン酸脱水素酵素複合体（PDC-E2）の E2 サブユニットに対する実験的に誘発された抗体と自然抗体における異なるエピトープ選択  |  Rowley, MJ., et al. 1992. Int Immunol. 4: 1245-53. PMID: 1282029
3. 一次胆汁性肝硬変の主要自己抗原であるPDC-E2の側鎖生物学と免疫原性。  |  Mao, TK., et al. 2004. Hepatology. 40: 1241-8. PMID: 15558739
4. PDC-E2の触媒ドメインには、原発性胆汁性肝硬変における抗ミトコンドリア抗体が認識するエピトープが含まれています。  |  Braun, S., et al. 2010. World J Gastroenterol. 16: 973-81. PMID: 20180236
5. ミトコンドリア酵素であるピルビン酸脱水素酵素複合体-E2（PDC-E2）の核内局在と、シグナル伝達および転写活性化因子5（STAT5）依存性遺伝子転写におけるその役割。  |  Chueh, FY., et al. 2011. Cell Signal. 23: 1170-8. PMID: 21397011
6. 1型糖尿病における翻訳後修飾ミトコンドリアペプチドPDC-E2(167-184)に対する抗体。  |  Nuti, F., et al. 2018. Arch Biochem Biophys. 659: 66-74. PMID: 30266625
7. p-STAT3は, ヒト胆管細胞および肝細胞におけるPDC-E2相互作用パートナーであり, 病態生物学的意義が期待される。  |  Kilanczyk, E., et al. 2021. Sci Rep. 11: 21649. PMID: 34737337
8. 原発性胆汁性胆管炎における新規PDC-E2エピトープの同定：遺伝子組み換えTreg療法への応用。  |  Tewari, R., et al. 2024. J Autoimmun. 149: 103327. PMID: 39476446
9. 抗ミトコンドリア抗体陰性原発性胆汁性肝硬変患者の胆管上皮細胞頂膜におけるPDC-E2の異常発現。  |  Tsuneyama, K., et al. 1995. Hepatology. 22: 1440-6. PMID: 7590661
10. ピルビン酸脱水素酵素複合体-E2（PDC-E2）に対するモノクローナル抗体が認識するランダムなファージミモトープ。  |  Cha, S., et al. 1996. Proc Natl Acad Sci U S A. 93: 10949-54. PMID: 8855289

好ましい PDC-E2 抗体は PDC-E2 抗体である (B-2): sc-271534.