PCCB Antibody (E-12): sc-393929. Hep G2(A), Jurkat(B), HeLa(C)全細胞溶解液, ヒト肝臓(D), ヒト腎臓(E)組織抽出液におけるPCCB発現のウェスタンブロット解析.
PCCB抗体(E-12): sc-393929
- PCCB抗体 E-12はマウスモノクローナルIgG2aPCCB 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のPCCBのC-terminusに位置するアミノ酸240-539に対応します
- PCCB抗体 (E-12) human由来のPCCB WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 PCCB 抗体 (E-12) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- PCCB (E-12): sc-393929の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよび 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPは、PCCB Antibody (E-12) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、PCCB Antibody (E-12) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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関連項目
PCCB Antibody (E-12) は IgG2a κマウスモノクローナル PCCB 抗体 (PCCB 抗体) で、ヒト由来の PCCB タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。PCCB Antibody (E-12) は、ノンコンジュゲートの抗 PCCB 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数の Alexa Fluor® コンジュゲートを含む複数のコンジュゲートタイプの抗 PCCB 抗体があります。プロピオニル-CoAはアミノ酸代謝の重要な中間体であり、奇数脂肪酸の酸化によっても生成される。プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ（PCC）は、ビオチン依存的なプロピオニル-CoAのd-メチルマロニル-CoAへのカルボキシル化を触媒する。PCCB（プロピオニル補酵素Aカルボキシラーゼ、β鎖）は、プロパノイル-CoA:二酸化炭素リガーゼサブユニットβとしても知られ、ミトコンドリアマトリックスに局在するPCCの539アミノ酸サブユニットである。PCCBをコードする遺伝子に遺伝性の変異が生じると、タンパク質のビオチン結合部位を含むアミノ末端付近に変異が生じる。この変異は常染色体劣性遺伝性疾患であるプロピオン酸血症II型（PA-2）を引き起こし、好中球減少症、低ガンマグロビン血症、嘔吐、ケトーシスおよび嗜眠、周期性血小板減少症、発育遅延および食事性タンパク質に対する全般的不耐性を特徴とする。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
PCCB抗体(E-12) 参考文献:
- ヒトプロピオニル-CoAカルボキシラーゼβサブユニットのカルボキシル末端の変化は, オリゴマーアセンブリと触媒反応に影響を与える。 | Chloupková, M., et al. 2000. Mol Genet Metab. 71: 623-32. PMID: 11136555
- 線虫におけるプロピオニル-CoAとアデノシルコバラミン代謝：中間体代謝におけるメチルマロニル-CoAエピメラーゼの役割の証拠。 | Chandler, RJ., et al. 2006. Mol Genet Metab. 89: 64-73. PMID: 16843692
- プロピオン酸血症における新たなスプライシング変異。 | Desviat, LR., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 992-997. PMID: 17051315
- ヒトプロピオニル-CoAカルボキシラーゼのα鎖およびβ鎖をコードするcDNAクローンの単離：PCCAおよびPCCB遺伝子に関連する染色体上の位置およびDNA多型。 | Lamhonwah, AM., et al. 1986. Proc Natl Acad Sci U S A. 83: 4864-8. PMID: 3460076
- プロピオニル-CoAカルボキシラーゼβサブユニットをコードする完全長cDNAまたはRNA転写物のマイクロインジェクションによるプロピオン酸血症線維芽細胞の代謝異常の補正。 | Lamhonwah, AM., et al. 1994. Genomics. 19: 500-5. PMID: 8188292
- プロピオン酸血症の分子欠損：PCCB対立遺伝子のイントロンから8bpの欠失によるエクソンスキッピング。 | Ohura, T., et al. 1993. Hum Genet. 92: 397-402. PMID: 8225321
- PCCB遺伝子の同一エクソンにおける3つの独立した変異：白人と日本人のプロピオン酸血症の違い。 | Tahara, T., et al. 1993. J Inherit Metab Dis. 16: 353-60. PMID: 8411997
- ヒトプロピオニル-CoAカルボキシラーゼβサブユニット遺伝子：スペインおよびラテンアメリカのプロピオン酸血症患者におけるエクソン-イントロンの定義と変異スペクトル。 | Rodríguez-Pombo, P., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 360-9. PMID: 9683601
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PCCB 抗体 (E-12) | sc-393929 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-526276 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB (E-12): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546556 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) AC | sc-393929 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) HRP | sc-393929 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) FITC | sc-393929 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) PE | sc-393929 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 488 | sc-393929 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 546 | sc-393929 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 594 | sc-393929 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 647 | sc-393929 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 680 | sc-393929 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PCCB 抗体 (E-12) Alexa Fluor® 790 | sc-393929 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |