Paraplegin抗体(C-5): sc-514393
- Paraplegin抗体 C-5はマウスモノクローナルIgG2bParaplegin 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のParapleginの内部領域に位置するアミノ酸131-310に対応します
- Paraplegin抗体 (C-5) mouse, rat と human 由来のParaplegin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 Paraplegin 抗体 (C-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- Paraplegin (C-5): sc-514393の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 現在、Paraplegin Antibody (C-5)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。
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関連項目
Paraplegin Antibody (C-5) は IgG2b κマウスモノクローナル Paraplegin 抗体（Paraplegin 抗体とも呼ばれる）で、マウス、ラット、ヒト由来の Paraplegin タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。Paraplegin抗体（C-5）は、ノンコンジュゲートの抗Paraplegin抗体として、またアガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートを含む複数のコンジュゲート抗Paraplegin抗体としてご利用いただけます。パラプレギンは、SPG7 (spastic paraplegia protein 7)、CAR、CMAR、PGNとしても知られ、AAAタンパク質ファミリーのメンバーである795アミノ酸のメタロプロテアーゼです。ミトコンドリア膜に局在し、全身に発現するパラプレギンは、ミトコンドリアにおけるシグナル伝達とシャペロン様活性に関与すると考えられているマルチパス膜タンパク質である。パラプレギンをコードする遺伝子の欠損は、常染色体劣性遺伝性痙性対麻痺（AR-HSP）の一種である痙性対麻痺7型（SPG7）の原因である。HSPは、筋肉の痙攣、脚のこわばり、場合によっては失禁を特徴とする変性脊髄疾患である。最近の研究から、SPG7はミトコンドリアを基盤とする疾患である可能性が示唆されている。パラプレギン遺伝子の変異により、ミトコンドリアの繊維がぼろぼろに赤くなり、オキシダーゼ陰性繊維やコハク酸デヒドロゲナーゼが強く染色された部分が生じるからである。これらのミトコンドリアの機能異常は、軸索変性と軸索輸送障害を引き起こし、HSPに見られる神経変性を引き起こす。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Paraplegin抗体(C-5) 参考文献:
- 痙性対麻痺遺伝子SPG7のゲノム構造と発現解析。 | Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
- 遺伝性痙性対麻痺におけるSPG7変異の臨床的, 遺伝的, 生化学的研究。 | Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
- 神経変性におけるミトコンドリアタンパク質。 | Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
- 遺伝性痙性対麻痺：呼吸困難か未活性化基質か？ | Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
- 遺伝性痙性対麻痺で欠損するm-AAAプロテアーゼは, ミトコンドリアでのリボソームアセンブリーを制御している。 | Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
- 遺伝性痙性対麻痺モデルにおいて, パラプレギンの筋肉内投与により末梢軸索障害が改善された。 | Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
- 遺伝性痙性対麻痺患者におけるパラプレギン遺伝子（SPG7）の変異解析。 | Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
- 新たなSPG7変異による常染色体劣性遺伝性痙性対麻痺の新規型。 | Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
- 遺伝性痙性対麻痺患者の大規模コホートにおけるSPG7変異の臨床的, 遺伝的, 生化学的特徴付け。 | Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Paraplegin 抗体 (C-5) | sc-514393 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) AC | sc-514393 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) HRP | sc-514393 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) FITC | sc-514393 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) PE | sc-514393 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-514393 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-514393 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-514393 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-514393 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-514393 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Paraplegin 抗体 (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-514393 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |