La paraplegina è una proteina codificata dal gene SPG7, localizzata principalmente nella membrana mitocondriale interna. La sua funzione principale è associata al mantenimento dell'integrità mitocondriale e al corretto funzionamento della catena respiratoria mitocondriale. La paraplegina è un componente cruciale del sistema di controllo della qualità mitocondriale e partecipa al processo di degradazione delle proteine mitocondriali attraverso il complesso di proteasi ATP-dipendenti. Inoltre, svolge un ruolo significativo nella regolazione della dinamica mitocondriale, compresi gli eventi di fusione e fissione, influenzando così la morfologia e la distribuzione mitocondriale all'interno della cellula. La disfunzione o la disregolazione della paraplegina è stata implicata in diverse malattie neurodegenerative, in particolare nella paraplegia spastica ereditaria (HSP), dove le mutazioni nel gene SPG7 portano a un'alterata funzione mitocondriale e alla conseguente neurodegenerazione.
L'inibizione della paraplegina può avere profonde implicazioni per l'omeostasi cellulare e la funzione mitocondriale. Un meccanismo di inibizione prevede l'interruzione del complesso delle proteasi ATP-dipendenti, compromettendo così la degradazione delle proteine danneggiate o mal ripiegate all'interno dei mitocondri. Ciò potrebbe portare all'accumulo di aggregati proteici tossici e di mitocondri disfunzionali, contribuendo allo stress e alla disfunzione cellulare. Inoltre, l'inibizione della paraplegina può interferire con la dinamica mitocondriale, causando alterazioni della morfologia e della distribuzione mitocondriale, che possono esacerbare ulteriormente la disfunzione mitocondriale e la patologia cellulare. Nel complesso, l'inibizione della paraplegina rappresenta un bersaglio per le condizioni associate alla disfunzione mitocondriale, anche se sono necessarie ulteriori ricerche per chiarire i meccanismi precisi e le conseguenze dell'inibizione della paraplegina negli stati patologici.
| Nome del prodotto | CAS # | Codice del prodotto | Quantità | Prezzo | CITAZIONI | Valutazione |
|---|---|---|---|---|---|---|
Oligomycin A | 579-13-5 | sc-201551 sc-201551A sc-201551B sc-201551C sc-201551D | 5 mg 25 mg 100 mg 500 mg 1 g | $175.00 $600.00 $1179.00 $5100.00 $9180.00 | 26 | |
Inibisce l'ATP sintasi nei mitocondri, influenzando indirettamente proteine come la paraplegina che sono coinvolte nei processi dipendenti dall'ATP. | ||||||
Carbonyl Cyanide m-Chlorophenylhydrazone | 555-60-2 | sc-202984A sc-202984 sc-202984B | 100 mg 250 mg 500 mg | $75.00 $150.00 $235.00 | 8 | |
Disaccoppia la fosforilazione ossidativa, che potrebbe interrompere le funzioni mitocondriali e influenzare indirettamente l'attività della paraplegina. | ||||||
Antimycin A | 1397-94-0 | sc-202467 sc-202467A sc-202467B sc-202467C | 5 mg 10 mg 1 g 3 g | $54.00 $62.00 $1642.00 $4600.00 | 51 | |
Blocca la catena di trasporto degli elettroni al complesso III, alterando potenzialmente la funzione mitocondriale e influenzando indirettamente l'attività della paraplegina. | ||||||
Rotenone | 83-79-4 | sc-203242 sc-203242A | 1 g 5 g | $89.00 $254.00 | 41 | |
Inibisce il complesso mitocondriale I, il che potrebbe influire indirettamente sul ruolo della paraplegina nella funzione mitocondriale. | ||||||
Paraquat chloride | 1910-42-5 | sc-257968 | 250 mg | $149.00 | 7 | |
Induce stress ossidativo all'interno dei mitocondri, influenzando potenzialmente le proteine coinvolte nel controllo di qualità mitocondriale, come la paraplegina. | ||||||
Mito-Q | 444890-41-9 | sc-507441 | 5 mg | $284.00 | ||
Ha come bersaglio i mitocondri e modula lo stato redox, il che può influenzare indirettamente la funzione della paraplegina attraverso meccanismi di stress ossidativo. | ||||||
Methylene blue | 61-73-4 | sc-215381B sc-215381 sc-215381A | 25 g 100 g 500 g | $42.00 $102.00 $322.00 | 3 | |
Agisce sulla catena di trasporto degli elettroni mitocondriali, alterando potenzialmente la funzione mitocondriale e influenzando indirettamente la paraplegina. | ||||||
Atovaquone | 95233-18-4 | sc-217675 | 10 mg | $265.00 | 2 | |
Inibisce il citocromo b nella catena di trasporto degli elettroni, il che potrebbe influenzare indirettamente la funzione mitocondriale e l'attività della paraplegina. | ||||||