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P504Sは、AMACR(α-メチルアシル-CoAラセマーゼ)、2-メチルアシル-CoAラセマーゼまたはRACEとしても知られ、caiB/baiF CoAトランスフェラーゼファミリーに属する酵素である。ペルオキシソームとミトコンドリアに局在し、分岐鎖脂肪酸と胆汁酸中間体の代謝に関与する。より具体的には、P504Sはプリスタノイル-CoAとC27-胆汁酸アシル-CoAの(S)-立体異性体への変換を触媒し、その後ペルオキシソームのβ酸化によって分解される。P504Sをコードする遺伝子の変異は、成人発症の感覚運動ニューロパチーを伴うプリスタン酸濃度の上昇を特徴とする疾患であるAMACR欠損症、および/または肝内胆汁うっ滞、胆汁からのコール酸の欠乏、新生児黄疸、胆管欠損を特徴とする疾患であるCBAS4(先天性胆汁酸合成欠損症4型)を引き起こす可能性がある。また、P504Sは前立腺癌で過剰発現しており、前立腺癌細胞の増殖に機能的に重要であると考えられている。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
P504S 抗体 (G-8) | sc-514408 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
P504S (G-8): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-536288 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
P504S (G-8): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549532 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
P504S (G-8) 中和ペプチド | sc-514408 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |