NUBPL Antibody (G-11): sc-398217. 非トランスフェクト: sc-117752 (A) およびヒト NUBPL トランスフェクト: sc-113739 (B) 293T 全細胞溶解液における NUBPL 発現のウェスタンブロット解析.
NUBPL抗体(G-11): sc-398217
- NUBPL抗体 G-11はマウスモノクローナルIgG2aNUBPL 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のNUBPLの内部領域内のアミノ酸46-69の間に位置するエピトープに特異的
- NUBPL抗体 (G-11) mouse, rat、humanと avian由来のNUBPL WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine, bovine and avian
- 抗 NUBPL 抗体 (G-11) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- NUBPL (G-11): sc-398217の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、NUBPL Antibody (G-11) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、NUBPL Antibody (G-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
NUBPL Antibody (G-11) は IgG2a κマウスモノクローナル NUBPL 抗体 (NUBPL 抗体とも呼ばれる) で、マウス、ラット、ヒト由来の NUBPL タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。NUBPL Antibody (G-11) はノンコンジュゲート抗 NUBPL 抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、Alexa Fluor® コンジュゲートなど複数のコンジュゲート抗 NUBPL 抗体があります。NUBPL (nucleotide-binding protein-like) は319アミノ酸のミトコンドリアタンパク質で、Mrp/NBP35 ATP結合タンパク質ファミリーに属し、2つの交互スプライシングされたアイソフォームとして存在する。ミトコンドリア膜呼吸鎖NADHデヒドロゲナーゼ（複合体I）のアセンブリーに必要で、NUBPLは複合体Iサブユニットに1つ以上のFe-Sクラスターを供給する可能性がある。NUBPLは肝臓と腎臓で最も発現が高く、小腸と脳でもかなりのレベルで発現している。NUBPLの欠損はミトコンドリア呼吸鎖の障害であるミトコンドリア複合体I欠損症（MT-C1D）の原因であり、致死的な新生児疾患から成人発症の神経変性疾患まで幅広い疾患を引き起こす。表現型には、進行性白質ジストロフィーを伴う大頭症、非特異的脳症、心筋症、ミオパシー、肝疾患、Leigh症候群、Leber遺伝性視神経症、およびパーキンソン病のいくつかの型が含まれる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
NUBPL抗体(G-11) 参考文献:
- 健康と病気におけるヒトミトコンドリア複合体I。 | Smeitink, J. and van den Heuvel, L. 1999. Am J Hum Genet. 64: 1505-10. PMID: 10330338
- 呼吸鎖複合体I欠損症。 | Triepels, RH., et al. 2001. Am J Med Genet. 106: 37-45. PMID: 11579423
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- Leber遺伝性視神経症と筋複合体I欠損症。 | Larsson, NG., et al. 1991. Ann Neurol. 30: 701-8. PMID: 1763894
- ヒトind1, 呼吸器複合体Iの鉄硫黄クラスター形成因子。 | Sheftel, AD., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 6059-73. PMID: 19752196
- ヒト複合体I欠損症におけるNUBPLとFOXRED1の変異を高スループットのプール配列決定で同定。 | Calvo, SE., et al. 2010. Nat Genet. 42: 851-8. PMID: 20818383
- 分子診断における次世代シークエンシング：NUBPL変異は、変異の検出と解釈の難しさを浮き彫りにする。 | Tucker, EJ., et al. 2012. Hum Mutat. 33: 411-8. PMID: 22072591
- ミトコンドリア病における大規模かつ特異的な橋小脳障害とNUBPL変異。 | Tenisch, EV., et al. 2012. Neurology. 79: 391. PMID: 22826544
- NUBPL遺伝子変異によるミトコンドリア複合体1欠損症に伴う白質ジストロフィー - 異常な経過観察所見。 | Peter S, B. and Vandana G, S. 2023. Indian J Radiol Imaging. 33: 132-135. PMID: 36855717
- RNAシークエンシングに基づくアプローチによる、ジスルフィドトキシン関連診断クラスターおよび骨粗鬆症における免疫状態の特定。 | Zhang, P., et al. 2024. Aging (Albany NY). 16: 8198-8216. PMID: 38738994
- 敗血症におけるジスルフィドトキシン関連遺伝子の分類と機能解析。 | He, S., et al. 2024. J Cell Mol Med. 28: e70020. PMID: 39400961
- ヒト複合体I欠損症：臨床スペクトラムと欠損症の病態における酸素フリーラジカルの関与。 | Robinson, BH. 1998. Biochim Biophys Acta. 1364: 271-86. PMID: 9593934
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
NUBPL 抗体 (G-11) | sc-398217 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530721 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524254 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL (G-11): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547572 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) AC | sc-398217 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) HRP | sc-398217 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) FITC | sc-398217 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) PE | sc-398217 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 488 | sc-398217 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 546 | sc-398217 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 594 | sc-398217 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 647 | sc-398217 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 680 | sc-398217 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL 抗体 (G-11) Alexa Fluor® 790 | sc-398217 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NUBPL (G-11) 中和ペプチド | sc-398217 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |