MMACHC 抗体 (B-5): sc-518236. ヒト組み換え MMACHC 融合タンパク質のウェスタンブロット解析. 使用した検出試薬: m-IgG1 BP-HRP: sc-525408.
MMACHC抗体(B-5): sc-518236
- MMACHC抗体 (B-5)はマウスモノクローナルIgG1 (kappa light chain)です。200 µg/mlで提供
- エピトープマッピングは、human MMACHC のアミノ酸 100-119 残基に特異的である。
- human由来のMMACHC WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 MMACHC 抗体 (B-5) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- MMACHC (B-5): sc-518236の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP、 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、MMACHC Antibody (B-5) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。これらの試薬は現在、MMACHC Antibody (B-5) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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MMACHC 抗体 (B-5) は、ヒト由来の MMACHC のアミノ酸 100-119 の間のエピトープに特異的なマウスモノクローナル IgG1 κ軽鎖抗体です。ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、免疫蛍光 (IF)、および酵素免疫測定法 (ELISA) により検出できます。MMACHCモノクローナル抗体（B-5）は、非結合型およびアガロース、西洋ワサビペルオキシダーゼ（HRP）、フィコエリトリン（PE）、フルオレセインイソチオシアネート（FITC）、および複数のAlexa Fluor®結合体を含むさまざまな結合体としてご利用いただけます。MMACHCタンパク質は、cblCとしても知られ、282個のアミノ酸から構成され、コバラミン（ビタミンB12）の結合と細胞内輸送に不可欠です。 MMACHCの機能は重要です。なぜなら、MMACHCはビタミンB12の適切な代謝を促進し、ビタミンB12は、さまざまな代謝経路において重要な役割を果たす補酵素の合成に不可欠だからです。MMACHCの欠損は、メチルマロン酸尿症およびホモシスチン尿症cblC型を引き起こします。これは、コバラミン代謝の障害によってアデノシルコバラミンおよびメチルコバラミン補酵素のレベルが低下する深刻な疾患です。これらの補酵素は、コレステロールの異化、分枝鎖アミノ酸、奇数脂肪酸、および細胞の成長と複製に関わる酵素活性に不可欠です。そのため、MMACHCに欠陥のある人は、重度の発育、血液、神経、代謝、眼科、皮膚の問題を経験することがあり、MMACHCが人間の健康にとって重要であることを示しています。抗MMACHC抗体（B-5）は、コバラミン代謝と関連代謝障害の分子メカニズムを研究する上で不可欠なリソースとなります。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
MMACHC抗体(B-5) 参考文献:
- 複合型メチルマロン酸尿症・ホモシスチン尿症（cblC）：表現型-遺伝子型相関と民族特異的観察。 | Morel, CF., et al. 2006. Mol Genet Metab. 88: 315-21. PMID: 16714133
- 遅発性ホモシスチン尿症・メチルマロン酸尿症（cblC）と精神神経障害。 | Tsai, AC., et al. 2007. Am J Med Genet A. 143A: 2430-4. PMID: 17853453
- イタリアとポルトガルのcblC型メチルマロン酸尿症・ホモシスチン尿症合併患者におけるMMACHC変異のスペクトラム。 | Nogueira, C., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 475-80. PMID: 18164228
- 輸送シャペロンによるビタミンB12の脱シアン化。 | Kim, J., et al. 2008. Proc Natl Acad Sci U S A. 105: 14551-4. PMID: 18779575
- ビタミンB(12)シャペロンMMACHC遺伝子のエピジェネティック修飾は, 腫瘍形成能とメチオニン依存性を増大させる。 | Loewy, AD., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 261-7. PMID: 19200761
- MMACHCにおける変異のスペクトラム, 対立遺伝子の発現, 遺伝子型-表現型相関の証拠。 | Lerner-Ellis, JP., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1072-81. PMID: 19370762
- cblC：MMACHC変異スペクトルの定義の進歩。 | Kraus, JP. 2009. Hum Mutat. 30: v. PMID: 19551759
- ホモシスチン尿症を伴うメチルマロン酸尿症（MMA）コバラミン欠乏症C型（cblC）における酸化ストレスの遺伝学的および細胞学的研究。 | Richard, E., et al. 2009. Hum Mutat. 30: 1558-66. PMID: 19760748
- ビタミンB12応答性cblC障害における変異型MMACHCタンパク質の熱分解性。 | Froese, DS., et al. 2010. Mol Genet Metab. 100: 29-36. PMID: 20219402
- 腫瘍細胞におけるメチオニン依存性：コバラミンおよびMMACHCの潜在的な役割 | Sorin, M., et al. 2021. Mol Genet Metab. 132: 155-161. PMID: 33487542
- MMACHC（CblC）によるビタミンB12の細胞内処理。 | Hannibal, L. and Jacobsen, DW. 2022. Vitam Horm. 119: 275-298. PMID: 35337623
- ビタミンB12の細胞内代謝に関する遺伝性疾患であるEpi-cblCにおけるTESK2およびMMACHCプロモーターの両方におけるエピ変異 | Oussalah, A., et al. 2022. Clin Epigenetics. 14: 52. PMID: 35440018
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
MMACHC 抗体 (B-5) | sc-518236 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-551543 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-551542 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC (B-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-551544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) AC | sc-518236 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) HRP | sc-518236 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) FITC | sc-518236 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) PE | sc-518236 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 488 | sc-518236 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 546 | sc-518236 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 594 | sc-518236 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 647 | sc-518236 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 680 | sc-518236 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MMACHC 抗体 (B-5) Alexa Fluor® 790 | sc-518236 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |