MCCA抗体(B-7): sc-365754
- MCCA抗体 B-7はマウスモノクローナルIgG2aMCCA 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のMCCAのC-terminusに位置するアミノ酸436-725に対応します
- MCCA抗体 (B-7) mouse, rat と human 由来のMCCA WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- 抗 MCCA 抗体 (B-7) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- MCCA (B-7): sc-365754の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRPおよびm-IgGκ BP-HRPは、MCCA Antibody (B-7) WBアプリケーション用。 用の二次検出試薬です。これらの試薬は現在、MCCA Antibody (B-7) とバンドルして提供されています（下記の注文情報をご参照ください）。
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関連項目
MCCA Antibody (B-7) は IgG2a κマウスモノクローナル MCCA 抗体 (MCCA 抗体) であり、マウス、ラット、ヒト由来の MCCA タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。MCCA抗体(B-7)は、ノンコンジュゲートの抗MCCA抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートなど、様々なコンジュゲートタイプの抗MCCA抗体としてご利用いただけます。3-メチルクロトニル-CoA:カルボキシラーゼ（MCC）は分岐鎖アミノ酸ロイシンの分解に重要な酵素である。メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼα鎖（MCCA）は、3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ1とも呼ばれ、ミトコンドリアマトリックスに存在する。MCCAはヘテロ二量体として機能し、3-メチルクロトニル-CoAのカルボキシル化を触媒して3-メチルグルタコニル-CoAを形成する。MCCAはビオチン補酵素を持つ。725アミノ酸のMCCAタンパク質をコードする遺伝子は染色体3q26-q28に位置し、19のエクソンからなる。この遺伝子の欠損は、筋緊張低下と筋萎縮を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患である3-メチルクロトニルグリシン尿症（MCGI）と関連している。ヒトのMCC欠損症も劣性遺伝し、3-メチルクロトニル-CoAの蓄積を特徴とする。症状は、全く無症状のものから、代謝性アシドーシスや乳児期の死亡に至るまで、非常に多様である。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
MCCA抗体(B-7) 参考文献:
- ロイシン異化の障害である3-メチルクロトニルグリシン尿症の分子基盤。 | Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
- ヒト3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症の分子基盤。 | Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
- ヒトMCCAおよびMCCB遺伝子のクローニングとその変異から, 3-メチルクロトニル-CoA：カルボキシラーゼ欠損症の分子的原因が明らかになった。 | Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
- 3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症の真菌代謝モデル。 | Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
- 孤立性3-メチルクロトニル-CoAカルボキシラーゼ欠損症：対立遺伝子特異的優性陰性効果およびビオチン治療に対する反応性の証拠。 | Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
- ビオチン欠乏は, ヒト血液中の白血球において, 潜在的ビオチントランスポーターであるSLC19A3の発現を低下させる。 | Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
- 血管系からアクセス可能な臓器特異的抗原を同定するためのin vivoタンパク質ビオチン化。 | Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
- 3T3-L1細胞における複数のビオチン含有タンパク質。 | Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
- 生命を脅かす低血糖を呈する孤立性ビオチン耐性3-メチルクロトニルCoAカルボキシラーゼ欠損症。 | Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
MCCA 抗体 (B-7) | sc-365754 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529457 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (B-7): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522354 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) AC | sc-365754 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) HRP | sc-365754 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) FITC | sc-365754 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) PE | sc-365754 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365754 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365754 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365754 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365754 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365754 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
MCCA 抗体 (B-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365754 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |